Beriate

Винаги използвайте Бериате точно както Ви е казал Вашият лекар. Ако не сте сигурни в нещо, попитайте Вашия лекар или фармацевт. Лечението на хемофилия А трябва да започне и да се провежда под наблюдение от лекар с опит в лечението на това заболяване. Дозировка Количеството фактор VIII, от което се нуждаете, и продължителността на лечението ще зависят от няколко фактора, като например, телесното Ви тегло, тежестта на заболяването Ви, мястото и интензивността на кървенето по време на операция или изследване. Ако Ви изпишат Бериате за приложение в домашни условия, Вашият лекар ще се увери, че знаете как да го инжекирате и какво количество да използвате. Следвайте указаниято, които сте получили от Вашия лекар или от медицинскати сестра в центъра за лечение на хемофилия. Употреба при деца и юноши Дозата се определя въз основа на телесното тегло и се изчислява по същия начин както при взрастни пациенти. Ако сте използвяли повече от необходимятя доза Бернате Не са докладвани симптоми на предозиране с FVIII. Ако сте пропуснали дя използвяте Бернате Незабавно приложете следващата доза и продължете лечението на равни интервали по начина, предписан от лекаря Ви. Не приемайте двойна доза, за да компенсирате пропуснатата. Разтваряне и път на въвеждяне Общи инструкции • Прахът трябва да се смеси (разтвори) с разтворителя (течността) и да се изтегли от флакона в асептични условия. Разтворът трябва да бъде безцветен или леко опалесциращ, т.е. може да проблясва, когато го вдигнете към светлината. Понякога въ флакона могат да се появят частици. Филтърът, включен в прехвърлящото изделие Мiх2Vial, премахва тези частици. Филтрирането не оказва влияние върху изчисляването на дозировката. След филтриране и изтегляне на продукта в спринцовката (вижте по-долу), разтворът трябва да се провери визуално за съхранявайте продуктът в спринцовката. Неизползваната част от продукта или отпадъчен материал трябва според местните изисквания и по начина, указан от Вашия лекар.

Разтваряне Без да отваряте нито един от двата флакона, затоплете праха Бериате и разтворителя до стайна или телесна температура. Това може да бъде направено като оставите двата флакона на стайна температура за около час или ако ги държите няколко минути в ръце. НЕ нагрявайте директно флаконите. Флаконите не бива да се загряват над телесна температура Внимателно отстранете защитните капачки на флаконите с праха и разворителя, почистете гумените запушалки с тампон, напоен с алкохол. Оставете флаконите да изсъхнат преди да отворите опаковката на Мix2Vial, след което следвайте инструкциите, описани по-долу. 1. Отворете опаковката на Мix2Vial, като отлепите на покритието. Не изваждайте Mix2 Vial от блистерната опаковка! 2. Поставете флакона с разтворителя върху равна, чиста повърхност и го задржте здраво. Вземете Mix2 Vial, както си е в блистерната опаковка, и натиснете издадената част в края на синия адаптор право надолу през гумената запушалка на флакона с разтворителя. 3. Внимателно отстранете блистерната опаковка от Mix2Vial набора, като държите ръба и издърпате вертикално право нагоре. Уверете се, че сте отстранили само опаковката, а не Mix2Vial устройството. 4. Поставете флакона с продукта на равна и стабилна повърхност. Обърнете обратно флакона с разтворителя, с прикрепения към него Mix2Vial набор и натиснете издадената част на края на прозрачния адаптор право надолу през гумената запушалка на флакона с продукта. Разтворителят веднага ще изтече въ флакона с продукта. 5. С едната ръка хванете Мix2Vial набора откъм страната на продукта, а с другата ръка - откъм страната на разтворителя и развинтете внимателно обратно на часовниковата стрелка двете части на набора. Изхвърлете флакона на разтворителя, с прикрепения към него син Mix2Vial адаптор. 6. Внимателно заврете флакона с продукта с прикрепен към него прозрачен адаптор, докато веществото се развори наплно. Не разклащайте. 7. Изтеглете въздух в празна, стерилна спринцовка. Както флаконът на продукта е изправен, свържете спринцовката към мястото съ заключващ механизъм тип Luer върху Mix2Vial като завъртите по посока на часовниковата стрелка. Инжектирайте въздух въ флакона с продукта. Изтегляне и приложение

8. Като държите натиснато буталото на спринцовката, и изтеглете разтвора в спринцовката като бавно изтегляте буталото на спринцовката надолу. 9. След като разтворът е прехвърлен в спринцовката, хванете здраво спринцовката (като буталото на спринцовката сочи надолу) и разкачете прозрачния Mix2Vial адаптор от спринцовката като развинтите обратно на часовниковата стрелка. Използвайте набора за венепункция, който се предоставя с продукта, вкарайте иглата въ вената. Оставете кръвта да протече обратно към края на тръбата. Прикрепете спринцовката към нареза на заключващия край на комплекта за венепункция. Инжектирайте бавно приготвения разтвор във вената като следвате указанията, които сте получили от Вашия лекар. Скоростта на инжектиране или инфузия не трябва да превишава 2 ml/минута. Внимавайте да не навлезе кръв в спринцовката с продукта. Когато е необходимо голям обем, може да се използва въвеждане чрез инфузия като алтернатива за прилагането. Приготвеният развор трябва да се прехвли в одобрена инфузионна система. Инфузията трябва да бъде направена според указанията на Вашия лекар. Следете състоянието си за всякакви странични реакции, които могат да се проявят веднага. Ако забележите някакви странични реакции, които биха могли да са сврзани с приложението на Бериате, инжектирането или инфузията трябва да бъдат прекратени незабавно (вижте съо точка Ако имате някакви доплнителни впроси, свързани с употребата на това лекарство, попитайте Вашия лекар или фармацевт.

Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не всеки ги получава. Ако се случи някое от описаните по-долу събития, незабавно уведомете Вашия лекар или посетете Спешна помощ, или Центр за лечение на хемофилия в най-близкото до Вас лечебно заведение: • Симптоми на ангиоедем, като: • подуване на лицето, езика или глото • затруднено преглъщане > обрив или затруднения при дишане Тези странични реакции се наблюдават много рядко (могат да се наблюдават при 1 от 10 000 човека), и в някои случаи могат да се развият до тежки алергични реакции (анафилаксия), включително до шок. Загуба на ефект (продължително кървене). При деца, които преди това не са били лекувани с лекарства, съдржащи фактор VIII, може да се образуват инхибиторни антитела (вижте точка 2) много често (повече от 1 на 10 пациенти); но при пациентите, които са получавали предишно лечение с фактор VIII (повече от 150 дни лечение), рискът е нечест (по-малко от 1 на 100 пациенти). Ако това се случи, Вашите лекарства или тези на Вашето дете може да спрат да Други странични реакции: • Алергични реакции (свръхчувствителност), които могат да включват: • парене и боцкане на мястото на инжектиране или инфузия • втрисане, зачервяване на лицето, кожен обрив по цялото тяло, уртикария • главоболие ТА

» спадане на кръвното налягане, безпокойство, учестено сърцебиене, тежест в гордите, хриптене » умора (съиливост) гадене, повръщане • изтръпване Тези странични реакции се наблюдават много рядко, и в някои случаи могат да се развият до тежки алергични реакции (анафилаксия), включително до шок • Много рядко се съобщава за висока температура. Допълнителни нежелани реакции при деца и юноши Честотата, типът и тежестта на нежеланите реакции при деца се очаква да бъдат същите като тези при взрастни пациенти. Съобщаване на нежелани реакции Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар или, фармацевт или медицинска сестра. Това включва всички възможни неописани в тази листовка нежелани реакции. Можете също да съобщите нежелани реакции директно чрез националната система за съобщаване в Изпълнителна агенция по лекарствата, ул. «Дамян Груев" Nº 8, 1303 София. Тел.: + 359 2 890 34 17, уебсайт: www.bda.bg. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете своя принос за получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.

Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху етикета и картонената опаковка. Датата на изтичане на срока на годност е последния ден на този месец. • Съхранявайте в хладилник при температура от 2° С до 8° С. • В рамките на срока на годност Бериате може да бъде съхраняван при температура до 25° С, за период с обща подължителност не повече от 1 месец. Отделните периоди на съхранение при стайна температура трябва да се документират във Вашия дневник на лечението, за да се спази съответствието с изискването за период до 1 месец. • Бериате не съдържа консерванти, поради което е за предпочитане приготвеният разтвор да бъде използван веднага. • Ако разтвореният продукт не бъде приложен веднага, съхранението му във флакона на стайна температура не трябва да надвишава 8 часа. Продуктът трябва да се използва незабавно след като е прехвърлен в спринцовката. • Да не се замразява. • Съхранвайте контейнерите в оригиналната опаковка, за да ги предпазите от светлина. • Да се съхранява на място, недостъпно за деця

Какво съдържя Бернате Активното вещество е: Бериате представлява прах (съдържащ номинално 2000 U човешки коагулационен фактор VIII в един флакон) и течност (разредител). Приготвеният разтвор е предназначен за инжектиране или Бериате 2000 U, който се разтваря в 10 ml вода за инжекции, съдържа около 200 IU/ ml човешки коагулационен фактор VIII. Другите съставки са: Разворител: Вода за инжекции 10 ml. Как изглежда Бернате и какво съдържя опаковката Бериате представлява бял прах и вода за инжекции. • ИЗПЪЛНИ

Приготвеният разтвор трябва да бъде безцветен или леко опалесциращ, т.е, може да проблясва, когато го вдигнете към светлината, но не бива да съдържа никакви видими частици. Опаковки Кутия от 2000 Г съдържа: 1 флакон с прах 1 флакон с 10 ml вода за инжекции 1 филтърно трансферно устройство 20/20 Набор за разтваряне и приложение (първична кутия): 1 спринцовка за еднократна употреба от 10 ml 1 набор за венепункция 2 тампона, напоени със спирт 1 нестерилна лепенка Не всички видове опаковки могат да бъдат пуснати на пазара. Притежател на разрешението за употреба и производител CSL Behring GmbH Emil-von-Behring-Strasse 76 35041 Marburg Германия Този лекарствен продукт е разрешен за употреба в държавите членки на ЕИП под следните имена: Австрия: Beriate 200 I.E./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions- oder Infusionslösung България: Бериате 2000 IU Прах и разтворител за инжекционен или инфузионен разтвор Хтрватия: Beriate 2000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju Чешка република: Beriate 2000 IU Естония: Beriate Германия: Beriate 2000 Унгария: BERIATE 200 NE/ml por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infizióhoz Италия: Beriate Boriate 2000 SV pulveris un skrdinatajs injekcju ai infüziju skiduma pagatavošanai Литва: Beriate@® 2000 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui Полша: Beriate Португалия: Beriate ТА САНИЯ ПОЛЕНА

Румъния: Beriate 2000 pulbere și solvent pentru soluție injectabilă/perfuzabilă Испания: Beriate 2000 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión Словакия: Beriate 2000 IU Словения: Beriate 2000 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje Дата на последно преразглеждане на листовката декември 2019 - Посочената по-долу информация е предназначена само за медицински специалисти: Дозировка Проследяване на лечението По време на лечението е препоръчително определянето на нивата на фактор VIII по подходящ начин, за да се определи дозата, която ще се прилага, и честотата на многократните инфузии. Отговорът към фактор VIII може да е различен при отделните пациенти, които показват различен полуживот и възстановяване. Може да е необходимо дозата, определена въз основа на телесното тегло, да се коригира при пациенти с поднормено или наднормено тегло. Особено в случаите на голями хирургични интервенции е задължително заместителната терапия да бъде наблюдавана стриктно посредством коагулационен анализ (плазмена активност на фактор VIII). Пациентите трябва да бъдат наблюдавани за развитие на инхибитори на фактор VIII. Вижте също точка 2. Броят единици на фактор VIII е изразен в международни единици (IU), които са свързани с настоящия стандарт на СЗО за концентрати на продукти, съдържащи фактор VIII. Активността на фактор VIII в плазмата е представена като процент (спрямо нормалната човешка плазма) или за предпочитане в IU (спрямо Международен стандарт за фактор VIII в плазма). Активност 1 IU на фактор VIII се равнява на количеството на фактор VIII в един ml нормална човешка плазма. Лечение при необходимост Изчисляването на необходимата доза фактор VIII е базирано на емпирично установената зависимост, че 1 IU фактор VIII на kg телесно тегло повишава плазмената активност на фактор VIII с около 2 % (2 IU/dl) от нормалната активност. Необходимата доза се определя по следната формула: Необходими единици = телесно тегло (kg) х желано повишаване на F VIII (% или IU/dl) x 0.5. Количеството, което трябва да се приложи, и честотата на прилагане трябва винаги да са ориентирани към клиничната ефективност във всеки конкретен случай. В случай на следващи хеморагични събития нивото на фактор VIII не трябва да сг даденото ниво на плазмената активност (в % от нормалната или IU/dl) за съответу ідетериол Следващата таблица може да се използва като указание за дозата в епизоди с кръ гетечение хирургични операции: ИЗЛЪПНИ

Степен на кръвотечението / Необходимо ниво на фактор Тип на хирургичната VII (% или IU/dl) Честота на дозите (часове) / Продължителност на лечението (дни) Ранна хемартроза, мускулно кръвотечение или ктрвене в устната кужина По-дълга хемартроза, мускулно кръвотечение или хематом Живото застрашаващи кръвоизливи: Хирургични операции , Малки операции включително екстракции на зъби Големи операции Повторна инфузия на всеки 12 до 24 епизодите на кървене, свързани с болка преминат или се постигне заздравяване за 3 - 4 дни или повече, докато болката часа, докато рискът премине. (преди и след операцията) На всеки 24 часа, най-малко за 1 ден, докато се постигне заздравяване. Повторни инфузии на всеки 8-24 часа, докато раните заздравеят достатъчно, след това лечение за поне 7 дни, за поддържане на активност на фактор сьответстващи на 0.30-0.60 1U/ml) Профилактика За продължителна профилактика срещу кървене при пациенти с тежка форма на хемофилия А, обичайните дози са 20 до 40 IU фактор VIII на kg телесно тегло на интервали от 2 до 3 дена. В някои случаи, особено при по-млади пациенти, може да са необходими по-кратки интервали между дозите или по-високи дози. Педиатрична популация Дозировката при деца се базира на телесното тегло и следователно е използват същите указания като при взрастни пациенти. Честота на приложение трябва винаги да бъде ориентирана към слиничната ефикасност във всеки отделен случай. Има известен опит печение на деца на возраст под 6 години Информация за фармакологичните свойства на VWF (фактор на фон Вилебранд) в домене км кол си като защитава протеин за фактор VII, факторът на фон Вилебранд опосредства адхезията на тромбоцитите към местата на увреждане на съди и участва в агрегацията на тромбоцитите. ТЕЛУБЛИКА И