Beriate

Бериате представлява прах и разтворител. Приготвеният разтвор трябва да се прилага посредством инжектиране или инфузия въ вена. Бериате е получен от човешка плазма (това е течната съставка на кръвта) и съдържа човешки коагулационен фактор VIII. Използва се за предотвратяване или спиране на кръвотечение, което е причинено от липса на фактор VIII (хемофилия А) в кръвта. Може да бъде използван и за контролиране на придобит дефицит на фактор VIII. За какво се използва Бернате? Фактор VIII участва в кръвостсирването (коагулацията). Липсата на фактор VIII означава, че кръвта не може да се съсирва толкова бързо, колкото трябва и така се увеличава склонността към кървене. Възстановяването на фактор VIII с Бериате временно ще възстанови механизмите на коагулация. Какво трябва да знаете, преди да използвате Бернате Следващите раздели съдържат информация, с която Вие и Вашият лекар трябва да с

Не използвайте Бернате: ако сте алергични (свръхчувствителни) към човешки коагулационен фактор някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6).

Предупреждения и предпазни мерки Проследимост Строго се препоръчва всеки път, когато приемате Бериате, да записате датата на прилагане, партидния номер на продукта и инжектирания обем въ Вашия дневник на лечението. Говорете с Вашия лекар или фармацевт преди да използвате Бериате. Възможни са реакции на свръхчувствителност от алергичен тип. Вашият лекар трябва да Ви предупреди за раните признаци на реакции ня свръхчувствителност. Те включват копривна треска, генерализиран кожен обрив, тежест в гърдите, хрипове, спадане на кръвното налягане и анафилаксия (сериозна алергична реакция, която причинява тежки дихателни затруднения или замаяност). Ако се появят тези симптоми, трябвя незабявно да прекрятите използвянето на продукта и да се свържете с Вашня лекар. - Образуването на инхибитори ( антитела) е известно усложнение, което може да възникне по време на лечението с всички лекарства, съдържащи фактор VIII. Тези инхибитори, особено във високи нива, спират правилното действие на лечението и Вие или Вашето дете ще бъдете проследявани внимателно за развитие на тези инхибитори. Ако кървенето при Вас или това при Вашето дете не се контролира с Бериате, незабавно информирайте Вашия лекар. - Ако са ви казали, че имате сърдечно заболяване или сте в рискова група за сърдечни заболявания, уведомете Вашия лекар или фармацевт. - Ако за прилагането на Бериате се нуждаете от централен венозен катетър (central venous access device, CVAD), Вашият лекар трябва да вземе предвид риска от усложнения, свързани с CVAD, включително локални инфекции, бактерии в кръвта (бактериемия) и кръвни съсиреци в кръвоносните съдове (тромбоза) в областта на катетъра. Вашият лекар ще прецени внимателно ползите от лечение с Бериате спрямо рисковете от развитие на такива усложнения. Вирусна безопасност Когато лекарствата са получени от човешка кръв или плазма, се предприемат определени мерки, за да се предотврати предаване на инфекция на пациентите. Те включат внимателен подбор на дарителите на кръв или плазма, за да сте сигурни, че рискът от преносими инфекции е изключен, и изследване на всяко дарение и плазмен сбор за наличие на вирус/инфекции. Производителите на тези продукти включват също стъпки в обработката на кръвта или плазмата, за да инактивират или отстранят вирусите и другите патогени. Въпреки тези мерки, когато се прилагат лекарства, получени от човешка кръв или плазма, вероятността от предаване на инфекция не може да се изключи напълно. Това е приложимо също за всички неизвестни или новопоявили се вируси или за други типове инфекции Мерките, конто се предприемат, се оценяват като ефективни за обвити вируси такива като човешкия имунодефицитен вирус (HIV, вирус на придобитата имунонедостатъчност), хепатит В вируса и хелатит С вируса (възпаление на черния дроб) и за необвити вируси като хепатит А вируса и парвовирус B19. Вашият лекар може да препоръча ваксинация срещу хепатит А и В, ако често/периодично приемате продукти, получени от човешка плазма (напр. фактор VIII). Други лекарства и Берияте - Информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако приемате, наскоро сте приемали или е възможно да приемете други лекарства. - Бериате не трябва да се смесва с други лекарства, разредители и разтворители, различни от препоръчаните от производителя (вижте точка 6). Бременност, кърмене и фертилитет - Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или плани!

- По време на бременост и кърмене, Бериате трябва да бъде приеман само при категорични показания. - Няма данни за влиянисто върху фертилитета. Шофиране и работа с машини Бериате не повлиява способността за шофиране и работа с машини. Бернате съдържа натрий Бериате 250 Г и 500 ГО съдържа по-малко от 1 mmol натрий (23 mg) за флакон, т.е. може да се каже, че практически не съдоржа натрий.

Винаги използвайте Бернате точно както Ви е казал Вашият лекар. Ако не сте сигурни в нещо, попитайте Вашия лекар или фармацевт. Лечението на хемофилия А трябва да започне и да се провежда под наблюдение от лекар с опит в лечението на това заболяване. Дозировка Количеството фактор VIII, от което се нуждаете, и продължителността на лечението ще зависят от няколко фактора, като например, телесното Ви тегло, тежестта на заболяването Ви, мястото и интензивността на кървенето по време на операция или изследване. Ако Ви изпишат Бериате за приложение в домашни условия, Вашият лекар ще се увери, че знаете как да го инжекирате и какво количество да използвате. Следвайте указанията, които сте получили от Вашия лекар или от медицинската сестра в центъра за лечение на хемофилия. Употребя при деца и юноши Дозата се определя въз основа на телесното тегло и се изчислява по същия начин както при взрастни пациенти. Ако сте използвали повече от необходимата дозя Бернате Не са докладвани симптоми на предозиране с FVIII. Ако сте пропуснали да използвяте Берняте Незабавно приложете следващата доза и продължете лечението на равни интервали по начина, предписан от лекаря Ви. Не приемайте двойна доза, за да компенсирате пропуснатата. Разтваряне и път на въвеждане Общи инструкции • Прахът трябва да се смеси (разтвори) с разтворителя (течността) и да се изтегли от флакона в асептични условия. Разтворът трябва да бъде безветен или леко опалесциращ, т.е. може да проблясва, когато го вдигнете към светлината. Понякога във флакона могат да се появят частици. Филтърът, включен в прехвърлящото изделие Мix2Vial, премахва тези частици. Филгрирането не оказва влияние върху изчисляването на дозировката. След филтриране и изтегляне на продукта в спринцовката (вижте по-долу), разтворът трябва да се провери визуално за малки частици или промяна на цвета преди да бъде приложен. Не използвайте разтвора в спринцовката, ако е видимо мътен или ако съдържа частици или други замърсявания. Продуктът трябва да се използва незабавно след като е прехвърлен в спр Le съхранявайте продуктът в спринцовката. Неизползваната част от продукта или отпадъчен материал трябва да според местните изисквания и по начина, указан от Вашия лекар. КАРСТ КАРСТВАТА Разтваряне

Без да отваряте нито един от двата флакона, затоплете праха Бериате и разтворителя до стайна или телесна температура. Това може да бъде направено като оставите двата флакона на стайна температура за около час или ако ги джите няколко минути в ръце. НЕ нагрявайте директно флаконите. Флаконите не бива да се загряват над телесна температура Внимателно отстранете защитните капачки на флаконите с праха и разворителя, почистете гумените запушалки с тампон, напоен с алкохол. Оставете флаконите да изсъхнат преди да отворите опаковката на Мix2Vial, след което следвайте инструкциите, описани по-долу. 1. Отворете опаковката на ix2 Vial, като отлепите на покритието. Не изваждайте Мix2Vial от блистерната опаковка! 2. Поставете флакона с разтворителя върху равна, чиста повърхност и го задръжте здраво. Вземете Mix2Vial, както си е в блистерната опаковка, и натиснете издадената част в края на синия адаптор право надолу през гумената запушалка на флакона с разтворителя. 3. Внимателно отстранете блистерната опаковка от Mix2Vial набора, като държите ръба и издърпате вертикално право нагоре. Уверете се, че сте отстранили само опаковката, а не Mix2Vial устройството. 4. Поставете флакона с продукта на равна и стабилна повърхност. Обърнете обратно флакона с разтворителя, с прикрепения към него Mix2 Vial набор и натиснете издадената част на края на прозрачния адаптор право надолу през гумената запушалка на флакона с продукта. Разтворителят веднага ще изтече въ флакона с продукта. 5. С едната ръка хванете Мix2Vial набора откъм страната на продукта, а с другата ръка - откъм страната на разтворителя и развинтете внимателно обратно на часовниковата стрелка двете части на набора. Изхвърлете флакона на разтворителя, с прикрепения към него син Mix2Vial адаптор. 6. Внимателно заврете флакона с продукта с прикрепен към него прозрачен адаптор, докато веществото се развори напно. Не разклащайте. 7. Изтеглете вздух в празна, стерилна спринцовка. Както флаконът на продукта е изправен, свържете спринцовката към мястото съ заключващ механизъм тип Luer върху Mix2Vial като завъртите по посока на часовниковата стрелка. Инжектирайте въздух във флакона с продукта. Изтегляне и приложение « КЛУБИМА ВІН

8. Като държите натиснато буталото на спринцовката, обърнете системата наопаки и изтеглете разтвора в спринцовката като бавно изтегляте буталото на спринцовката надолу. 9. След като разтворът е прехвърлен в спринцовката, хванете здраво спринцовката (като буталото на спринцовката сочи надолу) и разкачете прозрачния Mix2Vial адаптор от спринцовката като развинтите обратно на часовниковата стрелка. Използвайте набора за венепункция, който се предоставя с продукта, вкарайте иглата във вената. Оставете кръвта да протече обратно към края на тръбата. Прикрепете спринцовката към нареза на заключващия край на комплекта за венепункция. Инжектирайте бавно приготвения разтвор въ вената като следвате указанията, които сте получили от Вашия лекар. Скоростта на инжектиране или инфузия не трябва да превишава 2 ml/минута. Внимавайте да не навлезе кръв в спринцовката с продукта. Когато е необходимо голям обем, може да се използва въвеждане чрез инфузия като алтернатива за прилагането. Приготвеният развор трябва да се прехвърли в одобрена инфузионна система. Инфузията рява да бъе направета според указанията а Вашия лекар. Следете състоянието си за всякакви странични реакции, които могат да се проявят веднага. Ако забележите някакви странични реакции, които биха могли да са сврзани с приложението на Бериате, инжектирането или инфузията трябва да бъдат прекратени незабавно (вижте също точка Ако имате някакви допълнителни въпроси, свързани с употребата на това лекарство, попитайте Вашия лекар или фармацевт.

Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не всеки ги получава. Ако се случи някое от описаните по-долу събития, незабавно уведомете Вашия лекар или посетете Спешна помощ, или Център за лечение на хемофилия в най-близкото до Вас лечебно заведение: • Симптоми на ангиоедем, като: • подуване на лицето, езика или глото > затруднено преглъщане • обрив или затруднения при дишане Тези странични реакции се наблюдават много рядко (могат да се наблюдават при 1 от 10 000 човека), и в някои случаи могат да се развият до тежки алергични реакции (анафилаксия), включително до шок. Загуба на ефект (продължително кървене). При деца, които преди това не са били лекувани с лекарства, съдържащи фактор VIII, може да се образуват инхибиторни антитела (вижте точка 2) много често (повече от 1 на 10 пациенти); но при пациентите, които са получавали предишно лечение с фактор VIII (повече от 150 дни лечение), рискът е нечест (по-малко от 1 на 100 пациенти). Ако това се случи, Вашите лекарства или тези на Вашето дете може да спрат да Други странични реакции: • Алергични реакции (свръхчувствителност), които могат да включват: • парене и боцкане на мястото на инжектиране или инфузия • втрисане, зачервяване на лицето, кожен обрив по цялото тяло, уртикария

» спадане на кръвното налягане, безпокойство, учестено сърцебиене, тежест в гърдите, хриптене • умора (сънливост) гадене, повръщане > изтръпване Тези странични реакции се наблюдават много рядко, и в някои случаи могат да се развият до тежки алергични реакции (анафилаксия), включително до шок • Много рядко се стобщава за висока температура. Допълнителни нежелани реакции при деца и юноши Честотата, типът и тежестта на нежеланите реакции при деца се очаква да бъдат същите като тези при взрастни пациенти. Сьобщаване на нежелани реакции Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар или, фармацевт или медицинска сестра. Това включва всички взможни неописани в тази листовка нежелани реакции. Можете също да съобщите нежелани реакции директно чрез националната система за сьобщаване в Изпълнителна агенция по лекарствата, ул. «Дамян Груев" Nº 8, 1303 София. Тел.: + 359 2 890 34 17, уебсайт: www.bda.bg. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете своя принос за получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.

Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху етикета и картонената опаковка. Датата на изтичане на срока на годност е последния ден на този месец. • Съхранявайте в хладилник при температура от 2° С до 8° С. • В рамките на срока на годност Бериате може да бъде съхраняван при температура до 25° С, за период с обща подължителност не повече от 1 месец. Отделните периоди на съхранение при стайна температура трябва да се документират във Вашия дневник на лечението, за да се спази съответствието с изискването за период до 1 месец. • Бернате не съдържа консерванти, поради което е за предпочитане приготвеният разтвор да бъде използван веднага. • Ако разтвореният продукт не бъде приложен веднага, съхранението му въ флакона на стайна температура не трябва да надвишава 8 часа. Продуктът трябва да се използва незабавно след като е прехвърлен в спринцовката. • Да не се замразява. • Съхранвайте контейнерите в оригиналната опаковка, за да ги предпазите от светлина. • Да се съхранява на място, недостино за деца

Какво съдържа Бернате Активното вещество е: Бериате представлява прах (съдържащ номинално 500 IU човешки коагулационен фактор VIII в един флакон) и течност (разредител). Приготвеният разтвор е предназначен за инжектиране или инфузия. Бериате 500 IU, който се разтваря в 5 ml вода за инжекции, съдържа около 100 U/ ml човешки коагулационен фактор VIII. Другите съставки са: Глицин, калциев хлорид, натриев хидроксид (в малки количества) за коригране на дн BANA Разтворител: Вода за инжекции 5 ml. Как изглеждя Берняте и какво съдържа опаковката Бериате представлява бял прах и вода за инжекции.

Приготвеният разтвор трябва да бъде безцветен или леко опалесцираш, т:е. може да проблясва, когато го вдигнете към светлината, но не бива да съдържа никакви видими частици. Опаковки Кутия от 500 IU съдържа: 1 флакон с прах 1 флакон с 5 ml вода за инжекции 1 филтърно трансферно устройство 20/20 Набор за разтваряне и приложение (първична кутия): 1 спринцовка за еднократна употреба от 5 ml 1 набор за венепункция 2 тампона, напоени със спирт 1 нестерилна лепенка Не всички видове опаковки могат да бъдат пуснати на пазара. Притежател на разрешението за употреба и производител CSL Behring GmbH Emil-von-Behring-Strasse 76 35041 Marburg Германия Този лекарствен продукт с разрешен за употреба в държавите членки на ЕИП под следните имена: Австрия: Beriate 100 I.E./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions- oder Infusionslösung Бериате 500 И Прах и разтворител за инжекциюнен или инфузионен разтвор Хърватия: Beriate 500 TU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju Чешка република: Beriate 500 IU Естония: Beriate Германия: Beriate 500 Унгария: BERIATE 100 NE/ml por és oldószer oldatos injekcióhoz. vagy infüzióhoz Италия: Beriate Латвия: Beriate 500 SV pulveris un škidinatājs injekciju vai infuziju škiduma pagatavošanai Литва: Beriate® 500 TV milteliai ir tirpiklis injekeiniam ar infuziniam tirpalui Полша: Beriate Португалия: Beriate

Румъния: Beriate 500 pulbere și solvent pentru soluție injectabilă/perfuzabilă Испания: Beriate 500 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión Словакия: Beriate 500 IU Словения: Beriate 500 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje Дата на последно преразглеждане на листовката декември 2019 ---Посочената по-долу информация е предназначена само за медицински специалисти: Дозировка Проследяване на лечението По време на лечението е препоръчително определянето на нивата на фактор VIII по подходящ начин, за да се определи дозата, която ще се прилага, и честотата на многократните инфузии. Отговорът към фактор VIII може да е различен при отделните пациенти, които показват различен полуживот и възстановяване. Може да е необходимо дозата, определена въз основа на телесното тегло, да се коригира при пациенти с поднормено или наднормено тегло. Особено в случаите на голями хирургични интервенции е задължително заместителната терапия да бъде наблюдавана стриктно посредством коагулационен анализ (плазмена активност на фактор VIII). Пациентите трябва да бъдат наблюдавани за развитие на инхибитори на фактор VIII. Вижте съо точка 2. Броят единици на фактор VIII е изразен в международни единици (IU), които са свързани с настоящия стандарт на СЗО за концентрати на продукти, съдържащи фактор VIII. Активностга на фактор VIII в плазмата е представена като процент (спрямо нормалната човешка плазма) или за предпочитане в IU (спрямо Международен стандарт за фактор VIII в плазма). Активност 1 IU на фактор VIII се равнява на количеството на фактор VIII в един ml нормална човешка плазма. Лечение при необходимост Изчисляването на необходимата доза фактор VIII е базирано на емпирично установената зависимост, че 1 IU фактор VIII на kg телесно тегло повишава плазмената активност на фактор VIII с около 2% (2 IU/dl) от нормалната активност. Необходимата доза се определя по следната формула: Необходими единици = телесно тегло (kg) х желано повишаване на F VIII (% или IU/dl) × 0.5. Количеството, което трябва да се приложи, и честотата на прилагане трябва винаги да са ориентирани към клиничната ефективност във всеки конкретен случай. В случай на следващи хеморагични събития нивото на фактор VIII не трябва да спада под Следващата таблица може да се използва като указание за дозата в епизоди с кръеб хирургични операции:

Степен на кръвотечението / Необходимо ниво на фактор Тип на хирургичната VIII (% или IU/dl) Честота на дозите (часове) / Продължителност на лечението (дни) Кръвоизлив Ранна хемартроза, мускулно кръвотечение или кървене в устната По-дълга хемартроза, мускулно кръвотечение или хематом Живото застрашаващи кръвоизливи: Хирургични операции Малки операции ключително екстракцин Големи операции Повторна инфузия на всеки 12 до 24 преминат или се постигне заздравяване. Повторна инфузия на всеки 8 до 24 часа, докато рискът премине. (преди и след операцията) На всеки 24 часа, най-малко за 1 ден, докато се постигне заздравяванс. Повторни инфузии на всеки 8-24 часа, докато раните заздравеят достатъчно, след това лечение за поне 7 дни, за поддържане на активност на фактор съответстващи на 0.30-0.60 IU/ml) Профилактика За продължителна профилактика срещу кървене при пациенти с тежка форма на хемофилия А, обичайните дози са 20 до 40 IU фактор VIII на kg телесно тегло на интервали от 2 до 3 дена. В някои случаи, особено при по-млади пациенти, може да са необходими по-кратки интервали между дозите или по-високи дози. Педиатрична популация Дозировката при деца се базира на телесното тегло и следователно се използват същите указания като при взрастни пациенти. Честота на приложение трябва винаги да бъде ориентирана към клиничната ефикасност във всеки отделен случай. Има известен опит в лечение на деца на взраст под 6 години. Інформация за фармакологичните свойства на VWF (фактор на фон Вилебранд 3 допление ком ролята си като защитаващ протеин за фактор VII, факторот на фо Вилебранд опосредства адхезията на тромбоцитите към местата на увреждине на съда и участва в агрегацията на тромбоцитите. НЕПУБЛИКА ББ»