Fanhdi

Фанди се предоставя като прах за инжекционен разтвор, съдържащ 250, 500 или 1000 17 човешки

коагулационен фактор УШ и 300, 600 или 1200 ТО човешки фактор на фон Вилебранд (УУГЕ) на

флакон. След приготвяне с подходящо количество разтворител (вода за инжекции), всеки флакон съдържа 25, 50 или 100 ПТ фактор УШ/ш! и 30, 60 или 120 ПЛ УУУЕлш!.

Фанди принадлежи към група лекарства, наречени антихеморагични средства: кръвосъсирващ

фактор: фактор на фон Вилебранд в комбинация с кръвосъсирващ фактор УШ.

Хемофилия А

Фанди се използва за лечение и профилактика на кръвоизливи при пациенти, страдащи от

хемофилия (вроден дефицит на фактор УШ). Тези пациенти нямат достатъчно функционален

фактор УШ. Фанди се използва за повишаване на количеството на фактор УПТ в.кръвта, което позволява съсирване на кръвта. ЕН рване на кр ва Този продукт може да се използва и за коригиране на придобит дефицит на ф 55 сж м <-<4а Иау по <- а ХО «СИ а ГРапнал2016 РК АС ЕаподАВа Еапи« РП. сеап.дос 1 Бони

Болест на фон Вилебранд

Фанди е показан за профилактика и лечение на кръвоизливи при пациенти с болестта на фон Вилебранд (УМ/Р), когато лечението само с десмопресин (РРАУР) е неефективно или противопоказано.

Пациентите могат да страдат от различни типове на болестта на фон Вилебранд. Всички типове на болестта на фон Вилебранд са вродени заболявания, при които кръвоизливите могат да продължат по-дълго от очакваното. Това може да се дължи на липса на фактор УУМ/Е в кръвта или на факта, че УУ/Е не функционира правилно.

Не приемайте Фанди

- Ако сте алергични (свръхчувствителни) към комплекса от човешки коагулационен фактор

УШ и фактор на фон Вилебранд или към някоя от останалите съставки на Фанди.

Ако имате въпроси обърнете се към Вашия лекар.

Предупреждения и предпазни мерки

- Има, макар и малка, възможност да получите анафилактична реакция (внезапна й силно изразена алергична реакция). Ако установите кожен обрив или обща уртикария, получите тежест в гърдите, замайване, световъртеж или гадене, или почувствате замайване при ставане, може би развивате анафилактична реакция към Фанди. Ако настъпят тези симптоми, Вие трябва да прекратите прилагането на продукта и незабавно да потърсите медицинска помощ.

- Вашият лекар вероятно ще проведе някои тестове за да се увери, че дозата Фанди, която получавате е достатъчна да осигури и поддържа подходящо ниво на фактор УЩШ,

- Образуването на инхибитори (антитела) е известно усложнение, което може да възникне по време на лечението с всички лекарства, съдържащи фактор УШ. Тези инхибитори, особено във високи нива, спират правилното действие на лечението и Вие или Вашето дете ще бъдете проследявани внимателно за развитие на тези инхибитори. Ако кървенето при Вас или това при Вашето дете не се контролира с Фанди, незабавно информирайте Вашия лекар.

- При лечението на болестта на фон Вилебранд съществува риск от възникване на тромботични събития, особено при пациенти с известни клинични рискови фактори. Ето защо Вашият лекар трябва да извърши някои изследвания за откриване на ранни признаци на тромбоза и да започне лечение за венозна тромбоемболия в съответствие с настоящите препоръки.

- Пациенти с болестта на фон Вилебранд, особено тип 3 пациенти, могат да развият неутрализиращи антитела (инхибитори) на фактора на фон Вилебранд. Инхибиторите на фактора на фон Вилебранд представляват антитела, налични в кръвта, които могат да блокират фактора на фон Вилебранд, който използвате. Ако не бъдат достигнати очакваните плазмени нива на активност на фактора на фон Вилебранд или ако кръвоизливът не се овладее с подходяща доза,

а трябва да се извърши подходящ тест, за да се определи дали няма наличие ен Зер на фактора на фон Вилебранд. При пациенти с високи нива на инхибитор, лечца ес Па кора фон Вилебранд е по-малко ефективно. « бе Ке А а А Когато лекарствата се получават от човешка кръв или плазма, се предприе Мерки 5 предотвратяване предаването на инфекциозни причинители на пациента, Техканчват “/ МА НЕ. Рапнал 2016 РЕАС РаонаАва Рапна: РИ. сеап.дос 2 Мит

«е - внимателен подбор на дарителите на кръв и плазма с цел изключване на риска за предаване на инфекции, . изследване на индивидуалните дарявания и плазмените пулове за признаци за вируси/инфекции, . включване на стъпки при преработването на кръвта и плазмата, с които могат да се инактивират или отстранят вирусите.

Независимо от това, когато се прилагат лекарства получени от човешка кръв или плазма, възможността за предаване на инфекциозни причинители не може да се изключи напълно, Това се отнася и за все още неизвестни или новопоявили се вируси или други видове инфекции. Предприетите мерки се считат за ефективни за вируси с липидна обвивка като НГУ (причиняващ СПИН), НВУ (причиняващ хепатит В) и НСУ (причиняващ хепатит С), и за необвития вирус НАУМ (причиняващ хепатит А). Мерките може би имат ограничено действие срещу необвити вируси, като парвовирус В19. Инфекцията с парвовирус В19 може да бъде сериозна за бременни жени (фетална инфекция) и за индивиди, чиято имунна система е потисната или които имат някакъв вид анемия (напр. сърповидно-клетъчна болест или хемолитична анемия).

Вероятно Вашият лекар ще Ви препоръча ваксиниране срещу хепатит А и В, ако Вие редовно получавате продукти съдържащи фактор УШ, получени от човешка плазма.

Настоятелно се препоръчва, всеки път когато Ви се прилага Фанди, името и партидния номер на продукта да се записват, с цел, осигуряване на информация за партидния номер на продукта.

Виж точка 4.

Други лекарства и Фанди

Информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако приемате, наскоро сте приемали или е възможно да приемете други лекарства.

Не са известни взаимодействия на комплекса от човешки коагулационен фактор УШ и фактор на фон Вилебранд с други лекарства.

Бременност и кърмене

Попитайте Вашия лекар или фармацевт за съвет преди да приемете друго лекарство.

Комплексът фактор УШ/фактор на фон Вилебранд може да се използва по време на бременност и кърмене само ако има ясни показания за това.

Шофиране и работа с машини

Няма данни Фанди да повлиява способността за шофиране и работа с машини.

Продуктът трябва да се прилага вътрешновенозно път. Скоростта на прил е надвишава 10 пи/пип. > , х от центъра за лечение на хемофилия. Ако имате някакви съмнения, попитай Ваш ия-лекар иди фармацевт. К< Зоо С г Бъ #2 Рапнак2016 РВАС РапндАВва Рапна! РП, сеап.дос 3

Количеството Фанди, което ще Ви бъде приложено зависи от много фактори, като Вашето тегло, клиничните Условия, мястото и интензивността на кръвоизлива. Вашият лекар ще изчисли дозата, честотата и интервалите на приложение на Фанди, за да се постигне нужното ниво на фактор УШ или фактора на фон Вилебранд във Вашата кръв. Вашият лекар ще определи продължителността на лечението Ви с Фанди. За приготвяне на разтвора: Уверете се, че работите при най-подходящите условия на всички етапи от процеса, за да избегнете замърсяване на продукта. 1. Затоплете флакона и спринцовката, но не при температура над 30"С. 2. Прикачете буталото към спринцовката с разтворител. 3. Извадете филтъра от опаковката. Отстранете капачката от върха на спринцовката. 4. Извадете адаптера за флакона от опаковката и го прикачете към спринцовката и филтъра. 3. Отстранете капачката от флакона и почистете запушалката с приложения тампон с алкохол. 6. Прободете запушалката на флакона с иглата на адаптера. 7. Инжектирайте цялото количество разтворител от спринцовката във флакона. 8. Внимателно завъртете флакона, като избягвате образуването на пяна, докато продуктът се разтвори напълно. Не разклащайте. Както другите разтвори за парентерално приложение, не използвайте продукт разтворен частично или ако в него има неразтворени частици. 9. Отделете спринцовката/филтъра от останалата част, за да улесните по-късно аспирирането на разтвора, и отново незабавно прикачете комплекта спринцовка/филтър към флакона. 10. Обърнете флакона и изтеглете разтвора в спринцовката. 11. Подгответе инжекционното място, отделете спринцовката и инжектирайте продукта, като използвате приложената игла тип „бътерфлай”. Скоростта на инжектиране във вената трябва да бъде 3 п/тип, и никога повече от 10 пп, за избягване на вазомоторни реакции. а, 2 Зеро Х | Чар | 2 ма „съ е «и Бъ аа” Раппа2016 РКАС РапндАВС РЕапна РП, с)вап.дос 4

а ва “8 Ла Ка ро Ту 22 с - | ера „ат „СР а В 1 Кая 1 "А Ка Н 1 Ц е Не използвайте повторно набора за приложение. Неизползван продукт не трябу ци Е цпа- късна употреба, нито да се съхранява в хладилник. « # Е) А ХА Мае С Мебиаев .” ааа РапрдА2016 РВАС РаплдАВО Раплф РП. сеап,дос 5

Ако сте приели повече от необходимата доза Фанди Няма съобщени случаи на предозиране на комплекса от човешки коагулационен фактор УШГ и фактор на фон Вилебранд. Все пак, ако сте получил повече Фанди от необходимото, незабавно се консултирайте с Вашия лекар или фармацевт. Ако сте пропуснали да приемете Фанди » - Приложете незабавно следващата доза и продължете на редовни интервали, като следвате съветите на Вашия лекар. ” - Неприлагайте двойна доза за компенсиране на пропуснатата доза.

Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не всеки ги получава, В редки случаи, след употреба на Фанди, Вие може да получите следните нежелани лекарствени реакции: » - Сърбеж, локална реакция на инжекционното място (напр. парене или преходно зачервяване) . - Алергични реакции (напр. тежест в гърдите рилошаване, замайване, гадене и леко понижение на кръвното налягане, със замайване при изправяне) » - Странен вкус в устата + Треска » - Сърцебиене Възможността от анафилактичен шок не може да се изключи. Ако почувствате някои от следните симптоми по време на приложението: » - Тежест в гърдите/прилошаване » - Замайване “ - Лека хипотония (леко понижение на кръвното налягане, със замайване при изправяне) . Гадене Това може да бъдат ранни симптоми на свръхчувствителност или анафилактична реакция. В случай на анафилактична или алергична реакция, прекратете приложението и се консултирайте незабавно с Вашия лекар. Алергични реакции към съставките на продукта, не може напълно да се изключат. При деца, които преди това не са били лекувани с лекарства, съдържащи фактор УШ, може да се образуват инхибиторни антитела (вижте точка 2) много често (повече от 1 на 10 пациенти); но при пациентите, които са получавали предишно лечение с фактор УШ (повече от 150 дни лечение), рискът е нечест (по-малко от 1 на 100 пациенти). Ако това се случи, Вашите лекарства или тези на Вашето дете може да спрат да действат както трябва и Вие или Вашето дете #е те продължително кървене. Ако това се случи, трябва незабавно да се свържете с а. 2 КА Ха » Когато се използва фактор УШ-съдържащ УМ/Е продукт за лечение на в; Бао а 3 ЕЕ ана е Ко Вилебранд, продължителното лечение може да доведе до прекалено пещ е етна 1 5 фактор УШ в кръвта. Това може да увеличи риска от тромботични събития: е „> Е Рапвак2016 РВАС Рапналвс РапъФ РП. сеап.дос 6

Ака Вие сте пациент с известни клинични или лабораторни рискови фактори, Вие трябва да бъдете наблюдавани за ранни признаци на тромбоза. Вашият лекар трябва да назначи превенция (профилактика) за венозна тромбоемболия в съответствие с настоящите препоръки. По-специално, ако Вие сте пациент с тип 3 болест на фон Вилебранд, в много редки : случаи Вие можете да развиете неутрализиращи антитела (инхибитори) на фактора на фон Вилебранд. Ако се появят такива инхибитори, факторът на фон Вилебранд е по- малко ефективен при контролиране на кървенето. Ако Вашият кръвоизлив не спре, Вашата кръв трябва да се изследва за наличието на инхибитори. Тези антитела могат да бъдат свързани с анафилактични реакции. Ето защо пациентите, получаващи анафилактични реакции, трябва да се изследват за наличие на инхибитори. В такива случаи незабавно се обадете на Вашия лекар. За информация относно вирусната безопасност вижте точка 2. Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар, фармацевт или медицинска сестра. Това включва всички възможни, неописани в тази листовка нежелани реакции. Съобщаване на нежелани реакции Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар, фармацевт или медицинска сестра, Това включва всички възможни неописани в тази листовка нежелани реакции. Можете също да съобщите нежелани реакции директно чрез националната система за съобщаване: Изпълнителна агенция по лекарствата ул. „Дамян Груев” е 8 1303 София уебсайт: мгал.Бда.Ър Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете своя принос за получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.

Да се съхранява на място, недостъпно за деца. Да се съхранява при температура под 30 “С. Да не се замразява. Не използвайте Фанди след изтичане на срока на годност, посочен на етикета на флакона и кутията след думите: „Годен до:” Не използвайте Фанди ако разтворът е мътен, или в него има неразтворени част творът трябва да бъде бистър, или леко опалесциращ съ МЕНЦИЯ 5 о Сеч Ако след разтваряне се наблюдават неразтворени частици или промяна в ц а е ча Ед Ка ЗА да се изхвърли. е| 55 ки каб След разтваряне продуктът е физически и химически стабилен 12 часа при температура 2523 ( микробиологична гледна точка, продуктът трябва да се използва незабавно. « # сле ва е Гапнал2016 РВАС РапнаквС РапъФ РИ. сеан.фос 7

незабавно, времето и условията за съхранение преди употреба са отговорност на прилагащия продукта, като не трябва да бъдат повече от 24 часа при температура от 2 до 8 “С, освен ако разтварянето не е проведено при валидирани асептични условия. Неизползван продукт или отпадъчни материали трябва да се изхвърлят съгласно местните изисквания, Не изхвърляте лекарствата в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци. Попитайте Вашия фармацевт как да изхвърляте лекарствата, които вече не използвате. Тези мерки ще спомогнат за опазване на околната среда.

Какво съдържа Фанди Активното вещество е комплекс на човешки коагулационен фактор УШ и фактор на фон Вилебранд. Фанди се предоставя като прах за инжекционен разтвор, съдържащ 250, 500 или 1000 ТО човешки коагулационен фактор УПГ и 300, 600 или 1200 ТО човешки УУУЕ на флакон. Продуктът се разтваря с 10 ш! вода за инжекции. Другите съставки са албумин, хистидин и аргинин. Как изглежда Фанди и какво съдържа опаковката Фанди с прах и разтворител за приготвяне на инжекционен разтвор. Представлява флакон, съдържащ бял или бледо жълт лиофилизиран прах и предварително напълнена спринцовка, съдържаща вода за инжекции (разтворител). ! Медицинските изделия за разтваряне и прилагане на продукта, приложени към Фанди, са: филтър, адаптер за флакона, игла тип „бътерфлай” и 2 тампона с алкохол. Съдържание на опаковката: 1 флакон, 1 предварително напълнена спринцовка с разтворител и медицински изделия. Притежател на разрешението за употреба и производител: Шштешшо Ст1015, 5.А. Сап (Спазс, 2 - Раге5 де! Уайез 08150 Вагсе опа - Испания | Дата на последно преразглеждане на листовката 12/2017 Подробна информация за този продукт е налична на интернет страницата на българската Изпълнителна Агенция по Лекарствата: Нир:/Лучим.Ъда.Ър ПТ тт тт пт тт > НЕНЦИя уч ИА Е е Е ПАЛМ СЪ - ИА 2 ма 5: КК дьо Раправ2016 РВАС РапнаАВа Рапн«! РИ, сеап.дос 8

Посочената по-долу информация е предназначена само за медицински специалисти: Дозировка Хемофилия А Дозата и продължителността на заместителната терапия зависи от степента на тежест на фактор УШ дефицита, от локализацията на кръвоизлива и степента на кървене, както и от клиничното състояние на болния. Броят на прилаганите единици от фактор УШ се изразява в международни единици (П7) и съответства на съвременните СЗО стандарти за продукти съдържащи фактор УШ. Активността на фактор УШ в плазмата се изразява като процент (съответно към нормалната човешка плазма) или в международни единици ПТ (съответно към международния стандарт за фактор УШ в плазмата). | Една международна единица (ПЛ) от активността на фактор УШ е еквивалентна на количеството от фактор УШ в един пи! от нормална човешка плазма. Изчисляването на изискваната доза от фактор УШ се базира на емпиричния резултат, при който 1 ТО от фактор УШ за Ке телесно тегло повишава активността на плазмения фактор УШ с 2,1 + 0,494 от нормалната активност. Необходимата доза се определя чрез използване на следната формула: Изисквания брой единици - тел. тегло (Ке) х желаното повишаване на фактор УШ Количеството което ще бъде приложено и честотата на прилагането трябва винаги да бъдат съобразени с клиничната ефективност във всеки отделен случай. В случай на последващи хеморагични инциденти, активността на фактор УШ не трябва да пада под нивото на дадена плазмена активност (в #6 от нормалната или ПО/4Г) за съответния период. Следващата таблица може да се използва като ориентировъчна при дозиране в епизодите на кървене и в хирургията: Степен на кръвоизлива/ Честота на дозиране (часове)/ Тип на хирургична мани- | се ниво на | продължителност на терапията (дни) пулация фактор УШ зо(Ю/а! Хеморагии Ранни хемартрози, мускулни 20-40 Повтаряне на всеки 12-24 часа. Най-малко 1 ден, кръвоизливи и кървене от след като кръвоизливите проявяващи се с болка е ее БЕ Големи кръвоизливи: 30-60 Повтаряне на инфузията всеки 12-24 часа за 3-4 дни мускулите или хематоми движението отшумят. Кръвоизливи застрашаващи 60-100 Повтаряне на инфузията на всеки 8 до 24 часа до живота пълното излекуване. Малки, включително зъбни 30-60 Вееки 24 часа, най-малко 1 Ау Вл “а екстракции оздравяване а | оле бу ааа” Раннак2016 РКАС РапнаАВвс Рапл« РП, с!еап.фос 9

Големи 80-100 Повтаряне на инфузията на всеки 8-24 часа до (пре и пост- | пълното заздравяване на раните, тогава терапия за оперативно) | най-малко 7 дни за поддържане на фактор УМШ

активността в диапазона 30-6096 (ГО/4Г По време на курса на лечение е препоръчително определянето на нивото на фактор УШ, което да служи като ориентир за определяне на дозата и честотата на приложение. В случаите на голяма хирургическа интервенция е необходимо прецизно следене на заместващата терапия чрез прилагане на коагулационен анализ (активност на плазмен фактор УШ). Пациентите могат да варират в техния отговор към фактор УШ, достигайки различни нива на възстановяване /л у/уо и да демонстрират различен елиминационен полуживот. За продължителна профилактика на кървене при пациенти с тежка хемофилия А, трябва да се прилагат дози от 20-40 ГОЛсв телесно тегло на интервали от 2 до 3 дни. В някои случаи, особено при по-млади пациенти може да бъдат необходими по-високи дози или по-кратки интервали. Болест на фон Вилебранд (УУУ/Р) По принцип 1 Ю/кв УУМ/Е:В.Со увеличава циркулиращото ниво на УМ/Е:ЕСо с 294. Трябва да се достигнат нива на УМ/Е:В Со от > 0,6 ГО/т! (6094) и на ЕУШЕ:С от > 0,4 ТО/л! (4094), Обикновено се препоръчват 40 - 80 ТО/ке УУМЕ (УУ/Е:ВСо) и 20 - 40 ТО/ке ЕУПС, за да се постигне хемостаза. Може да е необходима първоначална доза от 80 ТО/кв УУМЕ, особено при пациенти с тип 3 МУУО, където поддържането на подходящи нива може да изисква по-големи дози отколкото при други типове УУМ/Р. Подходяща доза трябва да се прилага отново на всеки 12 - 24 часа. Дозата и продължителността на лечението зависят от клиничния статус на пациента, типа и тежестта на кръвоизлива и от нивата както на УУГЕ:К Со, така и на ЕУПЕ:С. Когато се използва ЕУШ-съдържащ УУМЕ продукт, лекуващият лекар трябва да знае, че продължителното лечение може да причини прекалено повишение на ЕУПЕ:С. След 24 - 48 часа лечение, и за да се избегне прекаленото повишение на ЕУПГС, трябва да се помисли за намалени дози и/или удължаване на дозовия интервал или за използване на УМ/Е продукт, съдържащ ниско ниво на ЕУШП. Няма достатъчно данни от клинични изпитвания, за да се препоръча употребата на Фанди при деца под 6-годишна възраст за разрешените показания. ск ЕННия ЗЕ ЕА ЧЕ а ЕЕ ек Рапнам2016 РВАС РапнаАВоа Раппа! РП, сеал.фос 10