Feiba NF

ФЕЙБА е лекарство, получено от човешка плазма, което позволява спирането на кръвта дори, когато индивидуалните кръвосъсирващи фактори са намалели или липсват,

ФЕЙБА се използва за лечение на кръвоизливи при пациенти с хемофилия А и инхибитори, ФЕЙБА се използва за лечение на кръвоизливи при пациенти с хемофилия В и инхибитори, ако няма друго специфично лечение.

ФЕЙБА се използва също за профилактика на кръвоизливи при пациенти с хемофилия А и инхибитори, които са имали значително кървене или са високо рискови за значителен кръвоизлив. Освен това ФЕЙБА може да се използва за лечение и профилактика на кръвоизливи при пациенти без хемофилия, с придобити инхибитори срещу фактор VIII.

Моля, уведомете Вашия лекар, ако имате някакви алергии. Моля, уведомете Вашия лекар, ако сте на бедна на сол диета.

Не използвайте ФЕЙБА

В следните случаи ФЕЙБА трябва да се прилага само, ако например, поради наличие на много

висок инхибиторен титър, не може да се очаква отговор след лечение с ковце

кръвосъсирващ фактор.

- ако сте алергични (свръхчувствителни) към активното вещество или къ съставки на това лекарство (изброени в точка 6).

ithe ее Тете те Тат Тее РРР ees

Възможни нежелани реакции | | ае ven Как да съхранявате ФЕЙБА ) а. ~ TOFS” { 7 "та ON и.

- при наличието на дисеминирана интраваскуларна коагулация (ДИК). (ДИК -коагулопатия на изразходване, животозастрашаващо състояние в резултат на прекомерна кръвна коагулация с изразено кръвосъсирване в кръвоносните съдове. Това води до тотално изразходване на коагулационните фактори в целия организъм)

- в случай на инфаркт на миокарда, остра тромбоза и/или емболия: ФЕЙБА трябва да се използва само при животозастрашаващи епизоди на кървене.

Предупреждения и предпазин мерки

Говорете с Вашия лекар преди да използвате ФЕЙБА, тъй като могат да се проявят реакции на свръхчувствителност, както при всички интравенозно прилагани продукти от плазма. За да можете да разпознаете една алергична реакция трябва да знаете кои са ранните симптоми на реакция на свръхчувствителност като

- еритема (зачервяване на кожата)

- кожен обрив

- появата на мехурчета над повърхността на кожата (копривна треска/уртикария)

- сърбеж по цялото тяло

- подуване на устните и езика

- затруднено дишане/задух

- стягане в гръдния кош

- общо неразположение

- замайване

- внезапно понижаване на кръвното налягане

Други симптоми на реакции на свръхчувствителност към получени от плазма продукти, включват летаргия и безпокойство.

Ако се появят един или повече от тези симптоми, незабавно прекратете вливането и се свържете с Вашия лекар. Изброените симптоми може да са ранни признаци на анафилактичен шок. Тежките симптоми изискват незабавно спешно лечение.

Вашият лекар ще приложи повторно ФЕЙБА при пациенти със съмнение за свръхчувствителност към продукта или към някоя от неговите съставки, след внимателна преценка на очакваната полза и риска от повторно приложение и/или когато не може да се очаква реакция от друго профилактично лечение или алтернативни лекарствени продукти.

- ако установите големи колебания във Вашето кръвно налягане или пулсова честота, затруднено дишане, кашлица или болка в гърдите, прекратете незабавно вливането и се свържете с Вашия лекар. Той ще предприеме необходимите диагностични и терапевтични мерки.

- при пациенти с хемофилия и инхибитори или придобити инхибитори към факторите на кръвосъсирване. При лечение с ФЕЙБА тези пациенти могат да имат повишена склонност към кървене и в същото време повишен риск от тромбоза.

Тромботични и тромбоемболични събития, включително дисеминирана интраваскуларна коагулация (ДИК), венозна тромбоза, белодробен емболизъм, инфаркт на миокарда и инсулт, са възниквали в хода на лечението с ФЕЙБА. Едновременното приложение с рекомбинантен фактор УПа може да повиши риска от развитие на тромбоемболично събитие. Някои от | тромбоемболичните събития са настъпили в случаи на лечение с високи дози ФЕЙБА.

BG PL 1000 U/vers. 4.6

човешка кръв или плазма, възможността за предаване На инфекция Не може да се изключи изцяло. Това важи също за неизвестни или новопоявили се вируси, или други видове инфекции. Предприетите мерки се считат за ефективни за обвитите вируси като човешкият имунодефицитен вирус (HIV), вируса на хепатит В и вируса на хепатит С, и за необвития вирус на хепатит А. Предприетите мерки могат да имат ограничен ефект по отношение на вируси без обвивка, като парвовирус В19. Инфекцията с парвовирус В19 може да бъде сериозна при бременни жени (инфекция на плода) и за индивиди, чиято имунна система е потисната или имат някакъв вид анемия (като например сърповидно-клетъчна болест или хемолитична анемия).

Вашият лекар може да препоръча да обмислите ваксинация против хепатит А и В, ако редовно или многократно получавате продукти, получени от човешка плазма, за инхибиране на фактор VIII. След приложението на високи дози ФЕЙБА, преходното повишаване на пасивно предадените антитела срещу повърхностния антиген на хепатит В, може да доведе да подвеждащо разчитане На положителни резултати от серологично изследване.

Настойчиво се препоръчва да се отбелязва името на продукта и партидния номер при всяко приложение на ФЕЙБА за съхранение на запис от използваните партиди.

Други лекарства и ФЕЙБА Информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако приемате или наскоро сте приемали други лекарства, включително и такива, отпускани без рецепта.

Няма проведени адекватни и добре контролирани проучвания, провеждани с комбинирано или последователно използване на ФЕЙБА и рекомбинантен Фактор УПа или антифибринолитици. Възможността за тромботични събития трябва да се има предвид, когато се използват системни антифибринолитици като транексамова киселина и аминокапронова киселина, по време на лечение с ФЕИБА. Поради това антифибринолитици не трябва да се използват приблизително 6 до 12 часа след приложението на ФЕЙБА.

Според съществуващите данни in vitro и клиничните наблюдения, в случай на едновременно приложение с rFVila, не може да се изключи възможно лекарствено взаимодействие, което да доведе до тромбоемболично събитие. Като всички останали фактори на кръвосъсирването, ФЕЙБА не трябва да се смесва с други лекарства преди приложение, тъй като това може да повлияе на ефективността и безопасността на продукта. Препоръчва се общият венозен път да се промие с физиологичен разтвор, преди и след приложението на ФЕЙБА.

Бременност, кърмене и фертилитет

Вашият лекар ще прецени дали ФЕЙБА може да се употребява по време на бременност и кърмене. Поради увеличеният риск от тромбози по време на бременността, ФЕЙБА трябва да се прилага само под внимателно медицинско наблюдение и само, ако е напълно необходим.

Шофиране и работа с машини @ЕМВА не повлиява способността за шофиране и работата с машини.

Важна информация за някон от съставките на ФЕЙБА ФЕЙБА съдържа приблизително 4 mg натрий (изчислено) на ml. Това отговаря приблизително на 80 mg натрий за концентрацията от 1000 U ФЕЙБА. Това трябва да се вземе предвид при пациенти на бедна на сол диета. 2:

Разтворете сухият лиофилизиран прах ФЕЙБА с приложения разтворител и 1 интравенозно.

BG PL 1000 U/vers. 4.0

Винаги прилагайте ФЕЙБА, както Bu е казал Вашият лекар. Консултирайте се с Вашия лекар или фармацевт, ако не сте сигурни.

Вашият лекар е определил дозата и интервалите на прием според Вашите индивидуални нужди, имайки предвид тежестта на Вашето нарушение в кръвосъсирването, локализацията и степента на кръвоизлива, както и общото Ви състояние и отговора към продукта. Не променяйте дозата, определена от Вашия лекар и не прекъсвайте приложението на продукта самоволно.

Моля, информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако имате чувството, че ефекта на ФЕЙБА е прекалено силен или недостатъчен.

Затоплете продукта до стайна или телесна температура преди употреба, ако е необходимо.

ФЕЙБА трябва да се разтвори непосредственно преди употреба, след което разтворът трябва да се използва незабавно (разтворът не съдържа консерванти).

Разклатете внимателно, докато целият прах се разтвори. Уверете се, че ФЕЙБА е разтворен напълно, в противен случай, по-малко количество единици от продукта ще преминат през филтъра.

Мътни или съдържащи утайка разтвори трябва да се унищожат по подходящ начин.

Не използвайте повторно отворени флакони.

Използвайте само приложения разтворител стерилизирана вода за инжекции и изделията за разтваряне.

Ако използвате други изделия вместо тези, които са приложени, осигурете употребата на подходящ филтър с поне 149 ум големина на порите.

Не използвайте продукта, ако стерилната бариерна система или опаковката са повредени или показват признаци на замърсяване.

Всеки неизползван продукт или опаковкъчен материал трябва да бъде унищожен съгласно местните разпоредби.

Разтваряне на праха за приготвяне на нижекпнонен разтвор с помощта на игли: Изпозлвайте асептична техника по време на цялата процедура!

1. Затоплете неотворения флакон с разтворителя (стерилизирана вода за инжекции) до стайна температура или макс. +37“С, при необходимост.

2. Отстранете защитните капачки от флакона с праха и флакона с разтворителя (фиг. А) и дезинфекцирайте двете каучукови запушалки.

3. Отстранете зашитното капаче от единия край на трансферната игла чрез усукване и издърпване (фиг. Б). Вкарайте така освободената игла през каучуковата запушалка във флакона с разтворителя (фиг. В).

4. Отстранете защитното капаче от другия край на трансферната игла, като внимавате да не докоснете освободения край!

5. Обърнете флакона с разтворителя над флакона с праха и вкарайте свей

трансферната игла през каучуковата запушалка на флакона с праха (фуй. флакона с праха ще изтегли разтворителя.

6. Разделете двата флакона като отстраните иглата от флакона с разтворени Внимателно, чрез въртеливи движения, разклатете флакона до пълното ра

7. След пълното разтваряне на праха, въведете приложената аерираща игла ( уталожи. Отстранете аериращата игла.

BG PL 1000 U/vers. 4.0

Инструкции за инжектиране/инфузия: Изпозлвайте асептична техника по време на цялата процедура!

1. Отстранете защитното капаче на намиращата се в опаковката филтърна игла чрез усукване и издърпване и поставете иглата върху стерилната еднократна спринцовка. Изтеглете разтвора в спринцовката (Фиг. Ж).

2. Разделете филтърната игла от спринцовката и бавно инжектирайте разтвора интравенозно с помощта на намиращия се в опаковката криловиден набор за инфузия (или с предназначената игла за еднократна употреба).

Фиг.А Фи.Б Фи.В Фи.Г On. Фи.Е Фи.Ж

Разтваряне На праха за приготвяне на инжекционен разтвор с BAXJECT II Hi-Flow:

1. Затоплете неотвореният флакон с разтворителя (стерилизирана вода за инжекции) до стайна температура (макс. +37°C), ако е необходимо, напр. с помощта на водна баня за няколко минути,

2. Отстранете защитните капачки на флакона с праха и флакона с разтворителя, и дезинфекцирайте двете каучукови запушалки. Поставете флаконите върху равна повърхност.

3. Отворете опаковката на изделието BAXJECT II Hi-Flow като внимателно отстраните хартиеното капаче без да докосвате вътрешността (Фиг. а). Не изваждайте изделието от опаковката.

4. Обърнете опаковката надолу и въведете прозрачният пластмасов спайк през запушалката на флакона с разтворителя (Фиг. 6). Хванете опаковката за ръбовете и я отстранете от изделието ВАХТЕСТ II Hi-Flow (Фиг. в). Не отстранявайте синята капачка на изделието BAXJECT II Hi- Flow.

5. С прикаченият към флакона с разтворителя BAXJECT II Hi-Flow, обърнете системата, Така че флаконът с разтворителя да е над изделието. Вкарайте лилавият пластмасов спайк през запушалката на флакона с ФЕЙБА. Вакуумът ще изтегли разтворителя във флакона с ФЕЙБА (Фиг. г).

6. Внимателно, чрез въртеливи движения, разклатете системата (не разклащайте силно) до пълното разтваряне на праха. Уверете се, че ФЕЙБА е напълно разтворен. В противен случай активното вещество няма да премине през филтъра на изделието.

Фиг. a Фиг. 6 Фиг. в

Инструкции за инжектиране/ннфузия: Използвайте асептична техника по време на цялата процедура!

1. Отсранете синьото капаче от BAXJECT II Hi-Flow. Вземете спринцовката и я закрепете плътно към BAXJECT II Hi-Flow. НЕ ИЗТЕГЛЯЙТЕ ВЪЗДУХ В СПРИНЦОВКАТА (Фиг. д). За да се осигури плътно прилягане на спринцовката с BAXJECT II Hi-Flow, се препоръчва употребата на спринцовка със заключващ механизъм (завъртете спринцовката по посока на часовниковата стрелка до затягане).

2. Завъртете системата така, че разтвореният продукт да е отгоре. Изтеглете разтворения продукт в спринцовката чрез БАВНО издърпване на буталото. Уверете се, че плътната връзка между ВАХТЕСТ И Hi-Flow и спринцовката не е нарушена по време на издърпването (фиг. е).

. Отстранете спринцовката.

. Ако забележите, че продуктът е образувал пяна в спринцовката, изчакайте докато пяната се уталожи. Бавно инжектирайте разтвора интравенозна с помощта на криловиден набор за

инжектиране (или игла за еднократна употреба).

Фиг. д Фиг. е

Да не се превишава скорост на инжектиране от 2 U ФЕЙБА /Ко/т.т. в минута.

Ако сте приложили повече от необходимата доза ФЕЙБА:

Моля, уведомете Вашия лекар незабавно. Предозирането с ФЕЙБА може да повиши риска от нежелани реакции като например тромбоемболия (образуване на кръвни съсиреци и придвижването им по кръвоносните съдове), коагулопатия с изчерпване на кръвните фактори (ДИК) или миокарден инфаркт. Някои от съобщаваните събития са се развили при дози над 200 U/kg или при пациенти с други рискови фактори за тромбоемболични събития. Ако се наблюдават прояви или симптоми на тромботични и тромбоемболични събития, инфузията трябва да бъде незабавно спряна и да се предприемат подходящите диагностични и лечебни мерки.

4. Възможни нежелани реакцни

Както всички лекарства, ФЕЙБА може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не всеки ги получава.

Чести нежелани реакция (могат да засегнат до 1 на 10 души) Свръхчувствителност, главоболие, световъртеж, хипотония, обрив, поз повърхностен антиген.

Нежелани реакции с неизвестна честота (честотата не може да бъде опредалена ORS ла данни)

BG PL 1000 U/vers, 4.0

Нарушения на кръвта н лимфната система: десиминирана интраваскуларна коагулация (ДИК); повишен инхибиторен титър

Нарушения на имунната система: анафилактични реакции, копривна треска на цялото тяло (уртикария)

Нарушения на нервната система: изтръпване на крайниците (хипоестезия) абнормна или намалена чувствителност (парестезия), инсулт (тромботичен инсулт, емболичен инсулт), сънливост (сомнолентност), промяна във вкусовите усещания (дисгезия)

Сърдечни нарушения: сърдечен пристъп (миокарден инфаркт), палпитация (тахикардия)

Съдови нарушения: образуване на кръвни съсиреци със запушване на кръвоносни съдове (тромбоемболични инциденти, венозна или артериална тромбоза), повишаване на кръвното налягане (хипертония), зачервяване

Респираторни, гръдни и медиастинални нарушения: запушване на белодробната артерия (белодробен емболизъм), стесняване на въздушните пътища (бронхоспазъм), хрипове, кашлица, недостиг на въздух (диспнеа)

Стомашно-чревни нарушения: повръщане, диария, коремен дискомфорт, неразположение (гадене)

Нарушения на кожата и подкожната тъкан: чувство за изтръпване на лицето, подуване на лицето, езика и устните (ангиоедем) копривна треска по цялото тяло (уртикария) сърбеж

(пруритус)

Общи нарушения H ефекти на мястото на приложенне: болка в мястото на приложение, общо неразположение, чувство за парене, втрисане, висока температура, болка в гърдите, дискомфорт в

гърдите Изследвания: понижаване на кръвното налягане

Бързото интравенозно инжектиране или инфузия може да причини остра болка и вкочаненост на лицето и крайниците, както и понижаване на кръвното налягане.

Установено е, че миокарден инфаркт може да настъпи след приложението на дози, превишаващи максималната дневна доза и/или продължително приложение, и/или при наличие на рискови фактори, предразполагащи към тромбоемболия.

Съобщаване на нежелани реакции Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар или медицинска сестра. Това включва всички възможни неописани в тази листовка нежелани реакции. Можете също да съобщите нежелани реакции директно чрез националната система за съобщаване, в Изпълнителна агенция по лекарствата ул. „Дамян Груев” Ne 8, 1303 София, тел.: +35928903417, уебсайт: www.bda.bg. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете своя принос за получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.

5, Как да съхранявате ФЕЙБА

Да се съхранява на място, недостъпно за деца, Да се съхранява под 25°C. Да не се замразява. Да се съхранява в оригиналната опаковка, за да се предпази от светлина.

BG PL 1000 U/vers. 4.0

Не използвайте ФЕЙБА след срока на годност, означен върху етикета и опаковката. Срокът на

„годност отговаря на последния ден от посочения месец.

Не изхвърляйте лекарствата в канализацията или контейнера за домашни отпадъци. Попитайте Вашия фармацевт как да изхвърляте лекарствата, които вече не използвате. Тези мерки ще спомогнат за опазване на околната среда.

Какво съдържа ФЕЙБА

Прах

- Активното вещество на един флакон е активност, заобикаляща инхибитора на фактор VIII.

- 1 ml съдържа 50 U активност, заобикаляща инхибитора на фактор VIIL.

- 1 флакон ФЕЙБА NF 1000 U съдържа 1000 U (международни единици) активност, заобикаляща инхибитора на фактор VIII, в 400-1200 те човешки плазмен протеин. ФЕЙБА съдържа също факторите II, IX и Х, предимно в неактивирана форма, както и активиран фактор VII. Кръвосъсирващият антиген на фактор УШ (Е VIII C:Ag) и факторите на каликреин-кининовата система присъстват само в следи или изобщо не се съдържат.

- Другите съставки са натриев хлорид и натриев цитрат.

Разтворител - Стерилизирана вода за инжекции

Как изглежда ФЕЙБА ин какво съдържа опаковката

Продуктът се предлага като лиофилизиран прах или ронливо твърдо вещество с бял до белезникав или бледо зелен цвят. Стойността на рН на готовия разтвор е между 6,8 и 7,6. Прахът и разтворителят се доставят в стъклени флакони, затворени с гумени запушалки.

Големина на опаковката: | x 1000 U

Всяка опаковка съдържа

(за приложение с игли)

- 1 флакон с DEMBA NF 1000 U прах за инжекционен разтвор - 1 флакон с 20 ml стерилизирана вода за инжекции

- 1 спринцовка за еднократна употреба

- 1 игла за еднократна употреба

- | игла тип бътерфлай със скоба

- | филтърна игла

- 1 трансферна игла

- | аерираща игла

WIK

(Ga приложение c_BAXJECT I Hi-Flow)

- | флакон с ФЕЙБА NF 1000 U прах за инжекционен разтвор - | флакон с 20 ml стерилизирана вода за инжекции

- | изделие BAXJECT II Hi-Flow

- | спринцовка за еднократна употреба

- 1 игла за еднократна употреба

- 1 игла тип бътерфлай със скоба

Притежател На разрешението за употреба и производител:

Baxter АС, Industriestrasse 67, A-1221 Vienna, Австрия

Дата на последно преразглеждане На листовката 01/2015 Следната информация е предназначена само за медицински специалисти

Лечението трябва да започне под ръководството и наблюдението на лекар с опит в лечението на хемофилия.

Дозировка Дозировката и продължителността на лечението зависят от тежестта на хемостатичното нарушение, локализацията и степента на кръвоизлива и клиничното състояние на пациента.

Дозировката и честотата на приложение трябва винаги да се определят според клиничната ефикастност във всеки отделен случай.

Като общо правило се препоръчва доза от 50 U до 100 U ФЕЙБА на килограм телесно тегло (т.т.). Еднократна доза от 100 U/kg т.т. и максимална дневна доза от 200 U/kg T.T., не трябва да се превишават, освен ако тежестта на кръвоизлива не дава основание и не налага използването на по- високи дози.

Поради специфичните за отделните пациенти фактори, отговорът спрямо агента, заобикалящ инхибитора, може да варира и дадени пациенти в определени случаи на кървене могат да изпитват недостатъчен отговор към даден агент и задоволителен към друг. В случай на недостатъчен отговор на агента, заобикалящ инхибитора, трябва да се обмисли използването на друг агент.

Педиатрична употреба (деца) Опитът при деца на възраст под 6 години е ограничен; същата дозировка като при възрастни трябва да се адаптира към клиничното състояние на детето.

1) Спонтанен кръвоизлив

Ставни, мускулни и мекотъканни кръвоизливи

При леки до умерено силни кръвоизливи се препоръчва доза оТ 50-75 U/kg т.т., приложени през 12- часови интервали. Лечението трябва да продължи до появата на явни признаци за клинично подобрение като отзвучаване на болката, намаляване на отока или раздвижване на ставата.

При големи мускулни и мекотъканни кръвоизливи, като например ретроперитонеален кръвоизлив, се препоръчва доза от 100 U/kg т.т. през 12-часови интервали,

Кръвонзливи от лигавици Препоръчва се доза от 50 U/kg т.т., която се прилага на всеки 6 часа при внимателно мониториране на пациента (визуален контрол на кръвоизлива, повторно определяне на хематокрита). Ако кръвоизливът не се овладява, дозата може да бъде увеличена до 100 U/kg т.т., без да се надвишава максималната дневна доза от 200 U/kg т.т.

Други тежки кръвоизливи При тежки кръвоизливи, като кръвоизливи в ЦНС, се препоръчва доза от 100 О/ през 12-часови интервали. В отделни случаи ФЕЙБА може да се приложи и часа до постигане на ясно изразено клинично подобрение. (Да не се надвищайа + дневна доза оТ 200 U/kg т.т.!).

2) Хирургически операции

При хирургически интервенции може да се приложи начална доза от 100 U/kg телесно тегло предоперативно, а последваща доза от 50-100 U/kg телесно тегло може да се приложи след 6-12 часа. Като постоперативна поддържаща доза, 50-100 U/kg телесно тегло може да се прилага през интервали от 6-12 часа, дозировката, интервалите на дозиране и продължителността на пери- и постоперативната терапия се определят от хирургическата интервенция, общото състояние на пациента и клиничната ефикасност при всеки отделен случай. (Не трябва да се надвишава максимална дневна доза от 200 U/kg телесно тегло).

3) Профилактика при пациенти с хемофилия А с инхибитори

- Профилактика на кръвоизливи при пациенти с висок инхибиторен титър и чести кръвоизливи, при които ITI (терапия за имунен толеранс) е неуспешна или не е обсъждана: препоръчва се доза от 70-100 U/kg т.т. през ден. Тази доза може са бъде увеличена до дневна доза от 100 U/kg т.т., ако пациента продължава да кърви, или постепенно да бъде намалена.

- Профилактика на кървене при пациенти с висок инхибиторен титър, подлежащи на ITI (терапия за имунен толеранс): ®ЕМВА може да се прилага едновременно с фактор VIII концентрати, в дози от 50-100 U/kg т.т., двукратно дневно, докато инхибитора на фактор VIII бъде редуцуран до <2 B.U.*

* 1 Бетезда единица (1 BU) се определя като това количество антитяло, което ще неутрализира 5094 от активността на Фактор VIII в инкубирана плазма (2 часа На 37°C).

4) Употреба на ФЕЙБА при специални групи пациенти

В комбинация с концентрат на фактор УШ, ФЕЙБА е използвана и за продължително лечение за постигане на пълно и постоянно отстраняване на инхибитора на фактор VIII.

Мониториране

В случай на неадекватен отговор към лечението с продукта се препоръчва да бъде изследван броя на тромбоцитите, тъй като за ефективното действие на продукта е необходим достатъчно висок брой от функционално интактни тромбоцити.

Поради комплексният механизъм на действие, директно мониториране на активните вещества е невъзможно. Коагулационните тестове като време на съсирване на цяла кръв (WBCT), тромбеластограма (TEG, г-стойност) и активирано парциално тромбонластиново време (а РТТ) обикновено показват само леко скъсяване и могат да не са в съответствие с хода на клиничното

подобрение. Следователно тези тестове имат ограничена стойност при мониторирането на лечението с ФЕЙБА.

Начин на приложение ФЕЙБА трябва да се прилага бавно, интравенозно. Не трябва да се надвишава скорост на инфузия .

от 2 О/ко/т.т. на минута,

ФЕЙБА трябва да се приготви непосредствено преди употреба, след което разтворът веднага (продуктът не съдържа консерванти). Да не се използват разтвори, които са утайка. Неизползваният лекарствен продукт или отпадъчните материали от него изхвърлят в съответствие с местните изисквания.

Мониториране на терапията Не трябва да се надвишават еднократни дози от 100 U/kg т.т. и дневни дози с

и/или за появата на симптоми На остра KOPOHapHa исхемия и за симптоми На други тромботични или тромбоемболични събития. Високи дози ФЕЙБА трябва да се прилагат само толкова продължително, колкото е абсолютно необходимо за овладяване на кръвоизлива.

В случай на клинично значими промени в артериалното налягане или пулсовата честота, респираторен дистрес, кашлица или гръдна болка, инфузията трябва да бъде спряна незабавно и да се предприемат съответни диагностични и терапевтични мерки. Лабораторните резултати, показателни за развитие на ДИК, са понижено ниво на фибриногена, понижен брой на тромбоцитите и/или наличие на фибрин/фибриноген деградационни продукти (ФДП). Други параметри за ДИК са ясно удължено на тромбиновото време, протромбиновото време или активирано парциално тромбопластиново време (аРТТ). При пациенти с инхибиторна хемофилия или с придобити инхибитори към фактор VIII, [IX и/или XI, аРТТ е удължено от основното заболяване.

Приложението на ФЕЙБА при пациенти с инхибитори може да доведе до първоначално # анамнестично повишаване на нивата на инхибитора. При продължаващо прилагане на ФЕЙБА, нивата на инхибиторите могат да се понижат с времето. Клинични и публикувани данни показват, че ефикасността на ФЕЙБА не се намалява.

Пациенти с инхибиторна хемофилия или придобити инхибитори към факторите на кръвосъсирване, които са лекувани с DEMBA, могат да имат повишена склонност към кървене и едновременно с това и повишен риск от тромбоза.

Лабораторни тестове и клинячна ефикасност

In vitro тестовете за контролиране на ефикасността като активирано парциално тромбопластиново време (a РТТ), време на съсирване (WBCT) и тромбоеластограма (TEG) могат да не съответстват на клиничната картина. Поради тази причина, опитите да бъдат нормализирани тези стойности чрез увеличаване дозата на ФЕЙБА могат да се окажат неуспешни и трябва да бъдат категорично отхвърлени поради потенциалния риск от развитие на ДИК чрез предозиране.

Значение на броя на тромбоцитите В случай на неадекватен отговор към лечението с ФЕЙБА се препоръчва да бъде изследван броя на тромбоцитите, тъй като за ефективното действие на ФЕЙБА са необходими достатъчно висок брой функционално интактни тромбоцити.

Профилактиктична употреба при пациенти с хемофилия В с инхибитори

Опитът при пациенти с хемофилия В с инхибитори на фактор ГХ е ограничен поради това, че заболяването се среща рядко. Пет пациенти с хемофилия В с инхибитори са били лекувани с ФЕЙБА в клинични изпитвания или при нужда, или профилактично или при хирургически интервенции:

В проспективно, отворено, рандомизирано, паралелно клинично проучване при пациенти с хемофилия А или В с персистиращ високо титърни инхибитори (090701, PROOF), 36 пациенти са били рандомизирани или за 12 месеца + 14 дена профилактика, или за лечение при нужда. Включените в профилактичното рамо 17 пациенти получават 85 + 15 U/kg ФЕЙБА през ден, a другите 19 пациенти от рамото с лечение при нужда са лекувани индивидуално по решение на лекаря. Двама пациенти с хемофилия В са лекувани в рамото с лечение при нужда и един пациент с хемофилия В е бил лекуван в профилактичното рамо.

Медианата на АВЕ (определяна на годишна база честота на кървене) за всички в кървене при пациентите в профилактичното рамо (медиана На ABR = 7,9) е по- пациентите лекувани в рамото при нужда (медиана ABR = 28,7), което е рав понижение на медианата за АВК стойностите между двете рамена за лечение.

В друго приключило проспективно неинтервенционално проучване с Hi периоперативното приложение На ФЕЙБА (PASS-INT-003, SURF) общо 34 хирурА са направени при 23 пациенти. Повечето от пациентите (18) са с вродена хемофилия

BG PL, 1000 Ufvers. 4.0

двама са били с хемофилия В с инхибитори и трима са били с придобита хемофилия A с инхибитори. Продължителността на експозицията на ФЕЙБА е в границите от 1 до 28 дни, при средно 9 дни и медиана от 8 дни. Средната кумулативна доза е 88 347 U а медианата на дозата е 59 000 U. При пациентите с хемофилия В с инхибитори, най-продължителната експозиция на ФЕЙБА е 21 дни, а максималната приложена доза е 7324 U.

В допълнение има 36 случая, при които ФЕЙБА се използва за лечение и превенция на епизоди на кървене при пациенти с хемофилия В с инхибитор на фактор IX (24 пациенти с хемофилия В с инхибитори са лекувани при нужда, четири пациенти с хемофилия В с инхибитори са лекувани профилактично и осем пациенти с хемофилия В с инхибитори са лекувани за хирургически

процедури).

Има също изолирани съобщения за употребата на ФЕЙБА при лечение на пациенти с придобити инхибитори към фактори Х, XI x XIII.

BAXTER, BAXJECT и FEIBA са запазени търговски марка На Baxter International Inc и Baxter Healthcare SA.