Feiba

ФЕЙБА е продукт, приготвен от човешка плазма, който позволява кръвоспиране дори когато отделни коагулационни фактори са понижени или липоват. ФЕЙБА се използва за лечение на кръвоизливи при пациенти с инхибитор на хемофилия А. ФЕЙБА се използва за лечение на кръвоизливи при пациенти с инхибитор на хемофилия В, ако няма на разположение друго специфично лечение. ФЕИБА се използва също за профилактика на кръвоизливи при пациенти с инхибитор на хемофилия А, които са претърпели значителен кръвоизлив или са изложени на висок риск от такъв. Освен това ФЕЙБА може да се използва за лечение на кръвоизливи при пациенти без хемофилия, които имат придобити инхибитори на фактор VIII.

BG PL vers. 7.0 var. 056

Моля информирайте Вашия лекар, ако имате известна алергия. Моля информирайте Вашия лекар, ако сте на диета с ниско съдържание на натрий. Не използвайте ФЕЙБА В следните ситуации ФЕЙБА трябва да се използва само ако не може да се очаква повлияване от лечението с концентрат на съответния коагулационен фактор, например поради много висок титър на инхибитори: ако сте алергични (свръхчувствителни) към някоя от съставките на ФЕЙБА. ако е налице дисеминирана интравазална коагулация (ДИК). (ДИК = преразходна коагулопатия, животозастрашаващо състояние, при косто настъпва прекомерно съсирване на кръвта с изразено образуване на съсиреци в кръвоносните съдове. Впоследствие това води до изчерпване на • в случай на остър инфаркт на миокарда, остра тромбоза и/или емболия: ФЕЙБА трябва да ce използва само при животозастрашаващи кръвоизливи. Предупреждения и предпазни мерки Говорете с Вашия лекар, преди да използвате ФЕЙБА, тъй като може да се проявят реакции на свръхчувствителност, както е при всички интравенозно прилагани плазмени продукти. За да можете да разпознаете алергична реакция веднага, Вие трябва да сте запознати с потенциалните ранни симптоми на реакция на свръхчувствителност, като например - еритем (зачервяване на кожата) - кожен обрив - поява на уртики по кожата (копривна треска/уртикария) - сърбеж по цялото тяло - подуване на устните и езика - затруднено дишане/диспнея - стягане в грдите - общо неразположение - замаяност - понижаване на кръвното налягане Другите симптоми на реакции на свръхчувствителност към продукти, получени от плазма, включват летаргия и безпокойство. Ако забележите един или повече от тези симптоми, спрете инфузията веднага и се свържете с Вашия лекар незабавно. Гореспоменатите симптоми може да бъдат ранни признаци на анафилактичен шок. Тежките симптоми налагат спешно лечение. Вашият лекар ще използва повторно ФЕЙБА при пациенти със съмнение за свръхчувствителност към продукта или към съставките му само след внимателна преценка на очакваната полза и риска от повторното приложение, и/или очакваната липса на повлияване от друго профилактично лечение, или алтернативните лечебни средства. - Ако изпитвате сериозни промени в кръвното налягане или пуловата честота, затруднено дишане, кашлица или болка в грдите, спрете инфузията веднага и се свържете с Вашия лекар. Той ще предприеме съответните диагностични и терапевтични мерки.

BG PL vers. 7.0 var. 056 - При пациенти с инхибиторна хемофилия или придобити инхибитори на коагулационни фактори. При лечение с ФЕЙБА тези пациенти може да имат повишена склонност към кръвоизливи и едновременно с това - по-висок риск от тромбоза. В хода на лечението с ФЕЙБА са наблюдавани тромботични и тромбоемболичии събития, включително дисеминирана интравазална коагулация (ДИК), венозна тромбоза, белодробна емболия, инфаркт на миокарда и инсулт. Едновременната употреба на рекомбинантен фактор VIIa вероятно повишава риска от развитие на тромбоемболично събитие. Някои от тромбоемболичните В проучване, проведено от друга компания, за оценка на емицизумаб (лекарство за предотвратяване на кървене при пациенти с хемофилия А), някои пациенти, получили инцидентни кръвоизливи, са лекувани с ФЕЙБА за контрол на кървенето и при някой от тези пациенти се развива тромботична микроангиопатия (ТМА). ТМА е сериозно и потенциално животозастрашаващо състояние. Когато хората имат това състояние, вътрешната обвивка на кръвоносните съдове може да бъде увредена и в малките кръвоносни съдове могат да се развият кръвни съсиреци. В някои случаи това може да причини увреждане на бъбреците и други органи. В случай на инцидентни кръвоизливи по време на профилактика с емицизумаб, незабавно се свържете с лекуващия хемофилията лекар или с центъра за лечение на хемофилия. Когато лекарствата се получават от човешка кръв или плазма се прилагат определени мерки, за да се предотврати предаването на инфекции на пациентите. Това включва внимателен подбор на донорите на кръв и плазма, за да се гарантира, че са изключени тези, при които съествува риск да са преносители на инфекции, както и изледване на всички дарени количества и на плазмения пул за признаци на вируси/инфекции. Производителите на такива продукти включват освен това и етапи в преработката на кръвта и плазмата, при които се инактивират или отстраняват вирусите. Въпреки тези мерки, при прилагане на лекарствени продукти, приготвени от човешка кръв и плазма, възможността от предаване на инфекции не може да бъде изключена напълно. Това се отнася и за всички неизвестни или новопоявили се вируси или други видове инфекции. Предприетите мерки се считат за ефективни спрямо обвити вируси, като например човешкия имунодефицитен вирус (HIV), вирусите на хепатит В и хепатит С, както и спрямо необвития вирус на хепатит А. Предприетите мерки може да имат ограничена ефективност срещу необвити вируси, като например парвовирус B19. Инфекцията причинена от парвовирус В19 може да е сериозна при бременни жени (инфекия на плода) и при хора, чиято имунна система е потисната или които имат някакъв вид анемия (напр. сърповидно-клетъчна или хемолитична анемия). Вашият лекар може да Ви препоръча да обмислите ваксинация срещу хепатит А и В, ако на вас редовно или многократно Ви се прилагат продукти срещу инхибитора на фактор VIII, получени от плазма. След приложение на високи дози ФЕЙБА, преходното повишаване на пасивно прехвълени повърхностни антитела срещу хепатит В, може да доведе до фалшиво положителни резултати при серологично изследване. ФЕЙБА е продукт, получен от плазма и може да съдържа вещества, които реагират при вливане на пациенти, водейки до поява на изохемаглутинини (антитела, които причиняват слепване на червените кръвни клетки, получени от друго лице). Този процес може да доведе до подвеждащи резултати при кръвните изследвания. Настоятелно се препоръчва всеки път когато Ви се прилага доза ФЕЙБА, да се записват името и партидният номер на продукта, с цел да се документират използваните партиди. Други лекарства и ФЕЙБА

BG PL vers. 7.0 var. 056 Трябва да кажете на Вашия лекар или фармацевт, ако приемате, наскоро сте приемали или е възможно да приемате други лекарства, включително и такива, отпускани без рецепта. Не са провеждани подходящи и добре контролирани проучвания на едновременна или последователна употреба на ФЕЙБА с рекомбинантен фактор VIa, антифибринолитици или емицизумаб. При използване на системни антифибринолитици, като например транексамова киселина и аминокапроева киселина, по време на лечението с ФЕЙБА трябва да се има предвид вероятността от тромботични сбития. Затова в продължение на приблизително б до 12 часа след приложението на ФЕЙБА не трябва да се използват антифибринолитици. В случай на едновременна употреба на rFVIa, според наличните in vitro данни и клинични наблюдения не може да се изключи потенциално лекарствено взаимодействие, потенциално водещо до тромбоемболични събития. Уведомете Вашия лекар, ако трябва да се лекувате с ФЕЙБА след като сте получили емицизумаб (лекарство за предотвратяване на кървене при пациенти с хемофилия А), тъй като има специфични предупреждения и предпазни мерки, които трябва да се имат предвид. Вашият лекар ще трябва да Ви наблюдава внимателно. Както при всички кръвни коагулационни продукти, ФЕЙБА не трябва да се смесва с други лекарствени продукти преди приложение, тъй като могат да бъдат засегнати ефикасността и Препоръчва се преди и след приложението на ФЕЙБА, общият венозен достъ да се промива с физиологичен разтвор. Бременност, кърмене и фертилитет Вашият лекар ще прецени дали ФЕЙБА може да се ползва по време на бременност и кормене. Поради повишения риск от тромбоза по време на бременност, ФЕЙБА трябва да се прилага само под внимателен медицински контрол и при абсолютна необходимост. Информация за инфекция с парвовирус В19 ще намерите в точка Предупреждения и предназни мерки. Шофиране и работа с машини Няма данни, че ФЕЙБА може да повлияе способността за шофиране и работа с машини. ФЕЙБА съдържа натрий Този лекарствен продукт съдържа 40 mg натрий (основен компонент на готварската/трапезната сол) във всеки флакон. Това е еквивалентно на 2% от препоръчания максимален дневен прием на натрий за взрастен. Този лекарствен продукт съдържа 80 mg натрий (основен компонент на готварската/трапезната сол) във всеки флакон. Това е еквивалентно на 4% от препоръчания максимален дневен прием на натрий за взрастен.

BG PL vers. 7.0 var. 056 Този лекарствен продукт съдържа 200 mg натрий (основен компонент на готварската/трапезната сол) във всеки флакон. Това е еквивалентно на 10% от препоръчания максимален дневен прием на натрий за взрастен.

Разтворете лиофилизирания прах ФЕЙБА с предоставения разтворител и приложете разтвора интравенозно. Винаги използвайте ФЕЙБА точно както Ви е казал Вашият лекар. Ако не сте сигурни в нещо, попитайте Вашия лекар или фармацевт. Вашият лекар е определил лично за Вас дозата и интервалите на приложение предвид тежестта на нарушението на кръвосъсирването, местоположението и степента на кръвоизлива, както и общото Ви клинично състояние и повлияване от продукта. Не променяйте дозировката, определена от Вашия лекар, и не спирайте самостоятелно приложението на продукта. Моля говорете с Вашия лекар или фармацевт, ако имате впечатление, че ефектът на ФЕЙБА е твърде силен или твърде слаб. Преди приложение затоплете продукта до стайна или телесна температура, ако е необходимо. ФЕЙБА трябва да се разтвори непосредствено преди приложение. Разтворът трябва да се използва незабавно (тъй като продуктът не съдържа консерванти). Заврете леко до пълно разтваряне на материала. Уверете се, че ФЕЙБА с напълно разтворен, тъй като в противен случай през филтъра на изделието ще преминат по-малко единици ФЕЙБА. Разтворите, които са мътни или имат отлагания, трябва да се изхвърлят по сьответния начин. Не използвайте повторно отворените флакони. За разтваряне използвайте само предоставената вода за инжекции и предоставения комплект за разтваряне. Ако се използват изделия различни от предоставените, трябва да се гарантира използването на подходящ филтър с големина на отворите най-малко 149 мт. Не използвайте продукта, ако стерилната му бариера е нарушена, опаковката му е повредена или са налице признаци на влошаване на качеството на продукта. Неизползваният продукт или отпадъчните материали от него трябва да се изхвърлят в съответствие с местните изисквания. (За листовката на опаковката за приложение посредством игли) Разтваряне на праха за приготвяне на инфузионен разтвор посредством игли Използвайте асептична техника по време на цялата процедура!

BG PL vers. 7.0 var. 056 Затоплете неотворения флакон с разворител (вода за инжекции) до стайна температура или макс. +37°С, ако е необходимо. Отстранете предпазните капачки и дезинфекцирайте гумените запушалки на флакона с прах и този с разворител (фиг. А). Отворете чрез завъртане предпазната капачка от единия край на предоставената трансферна игла, отстранете я и въедете иглата през гумената запушалка на флакона с разтворител (фиг. Б и В). Отстранете предпазната капачка от другия край на трансферната игла като внимавате да не докоснете открития и край! Обърнете флакона с разтворител и введете свободния край на трансферната игла през гумената запушалка на флакона с прах (фиг. Г). Вакуумът ще изтегли разворителя въ флакона с прах. След пълното прехвърляне на разворителя въ флакона с прах, разделете двата флакона като извадите трансферната игла от флакона с прах (фиг. Д). Внимателно завортете флакона с прах за ускоряване на разтварянето. След пълното разваряне на праха, въедете предоставената аерираща игла (фиг. Е) и евентуалната пяна ще спадне. Извадете аериращата игла. Инфузия Използвайте асептична техника по време на цялата процедура! Отворете чрез завъртане единия край на предпазната капачка на предоставената филтърна игла, отстранете го и поставете иглата на стерилната спринцовка за еднократна употреба. Изтеглете развора в спринцовката (фиг. Ж). Отделете филтърната игла от спринцовката и бавно приложете развора интравенозно посредством предоставената инфузионна система (или иглата за еднократна употреба). Фиг. А Фиг. Б Фиг. В Фиг. Г Фиг. Д Фиг. Е Фиг. Ж

BG PL vers. 7.0 var. 056 [За листовката на опаковката за приложение посредством BAXJECT II-Hi-Flow] Разтваряне на праха за приготвяне на инфузионен разтвор посредством BAXJ II Hi-Flow Затоплете неотворения флакон с разтворител (вода за инжекции) до стайна температура или макс. +37°С, ако е необходимо, например посредством водна баня за няколко минути. 2. Отстранете предпазните капачки и дезинфекцирайте гумените запушалки на флакона с прах и този с разворител. Поставете флаконите върху равна повърхност. 3. Отворете опаковката на ВАХЕСТ II Hi-Flow, като издърпате предпазното фолио, без да докосвате съдържанието на опаковката (фиг. а). Не изваждайте все още системата за прехвърляне от опаковката. Завъртете опаковката от другия край и натиснете прозрачния пластмасов щифт през гумената запушалка на флакона с разтворител (фиг. б). След това отстранете опаковката от ВАХЕСТ Il Hi-Flow (фиг. в). Не отстранявайте все още синята предпазна капачка от BAXJECT ІІ Ні- След това обърнете системата, състояща се от BAXJEC II Hi-Flow и флакона с разтворител, така че флаконът да е отгоре. Натиснете лилавия щифт на ВАХЕСТ II Hi-Flow във флакона с ФЕЙБА. Вакуумът ще изтегли разтворителя във флакона с ФЕЙБА (фиг. г) Заврете внимателно цялата система, без да я разклащате, до разтварянето на праха. У верете се, че ФЕЙБА е напълно разтворен, тъй като в противен случай активното вещество може да бъде задржано от филтъра на системата. Фиг. а Фиг. б Фиг. в

BG PL vers. 7.0 var. 056 Инфузия Използвайте асептична техника по време на цялата процедура! 1) Отстранете синята предпазна капачка от ВАХЛЕСТ II Hi-Flow. Свържете здраво спринцовката към BAXJECT II Hi-Flow. НЕ ИЗТЕГЛЯЙТЕ ВЪЗДУХ В СПРИНЦОВКАТА. (Фиг. д). За да се гарантира здраво свързване между спринцовката и ВАХЕСТ II Hi-Flow, настоятелно се препоръчва използването на спринцовка тип „Луер Лок" (при монтирането завъртете спринцовката по посоката на часовниковата стрелка, докато се застопори). 2) Обърнете системата, така че разтвореният продукт да е отгоре. Изтеглете разтворения продукт в спринцовката чрез БАВНО издърпване на буталото надолу, като се уверите, че BAXJECT II Hi-Flow и спринцовката остават здраво свързани през целия процес на издъриване (фиг. е). Отделете спринцовката. Ако продуктът в спринцовата се запени, изакте, докато пяната спадне. Бавно приложете разтвора интравенозно посредством предоставената инфузионна система (или предоставената игла за еднократна употреба). Фиг. г Фиг. д Фиг. е Не надвишавайте скорост на инфузия от 2 U ФЕЙБА/kg телесно тегло в минута. Ако сте използвали повече от необходимата доза ФЕЙБА Моля, информирайте незабавно Вашия лекар. Предозиране с ФЕЙБА може да повиши риска от нежелани събития като например тромбоемболия (образуване на кръвен съсирек със засядане в кръвоносните съдове), преразходна коагулопатия (ДИК) или инфаркт на миокарда. Някои от съобщените тромбоемболични събития се проявяват при дози над 200 U/kg или при пациенти с други рискови фактори за тромбоемболични сбития. Ако се наблюдават признаци или симптоми на тромботични и тромбоемболични събития, инфузията трябва да бъде спряна незабавно и да се предприемат съответни диагностични и терапевтични мерки. АЗП

BG PL vers. 7.0 var. 056

Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не всеки ги получава. Чести нежелани реакции (могат да засегнат до 1 на 10 човека) Свръхчувствителност, главоболие, замаяност, хипотония, обрив, положителни резултати за антитела срещу повърхностен антиген на хепатит В. Нежелани реакции с неизвестна честота (оценка на честотата не може да бъде направена от наличните данни) Нарушения на кръвта и лимфната система: преразходна коагулопатия (ДИК), повишен титър на инхибитори Нарушения на имунната система: анафилактични реакции, копривна треска по цялото тяло (уртикария) Нарушения на нервната система: усещане за изръване на крайниците (хипестезия), патологични или отслабени усещания (парестезия), инсулт (тромботичен, емболичен), сънливост (сомноленция), променени вкусови усещания (дисгеузия) Сърдечни нарушения: сърдечен удар (инфаркт на миокарда), сърцебиене (тахикардия) Съдови нарушения: образуване на кръвен съсирек съ засядане в кръвоносните съдове (тромбоемболични събития, венозна и артериална тромбоза), повишено кръвно налягане (хипертония), зачервяване Респираторни, гръдни и медиастинални нарушения: запушване на белодробната артерия (белодробна емболия), стесняване на дихателните пътища (бронхоспазъм), хрипове, кашлица, задух (диспнея) Стомашно-чревни нарушения: повръщане, диария, дискомфорт в коремната област, усещане за повдигане (гадене) Нарушения на кожата и подкожната тъкан: усещане за изръване на лицето, подуване на лицето, езика и устните (ангиоедем), копривна треска по цялото тяло (уртикария), сърбеж (пруритус) Общи нарушения и ефекти на мястото на приложение: болка на мястото на инжектиране, общо неразположение, усещане за горещина, втрисане, треска, болка в грдите, дискомфорт в гръдната област Изследвания: понижаване на кръвното налягане Бързата интравенозна инфузия може да предизвика пронизваща болка и усещане за изръване на лицето и крайниците, както и понижение на кръвното налягане. След приложението на дози над максималната дневна доза и/или продължително приложение, w/или наличие на рискови фактори за тромбоемболия са наблюдавани случаи на инфаркт на миокарда. Стобщаване на нежелани реакции Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар. Това включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в тази листовка. Можете съно да евобщите

BG PL vers. 7.0 var. 056 нежелани реакции директно чрез националната система за съобщаване, в Изпълнителна агенция по лекарствата, ул. „Дамян Груев" Nº 8, 1303 София, тел.: +359 2 890 3417, уебсайт: www.bda.bg.. Като стобавате нежела реакции, можете да даете своя принос заполучаваеапее информация относно безопасността на това лекарство.

Да се съхранява на място, недостъпно за деца. Да се съхранява под 25°С. Да не се замразява. Да се съхранява в оригиналната опаковка, за да се предпази от светлина. Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху етикета и картонената опаковка след ,Годен до:". Срокът на годност отговаря на последния ден от посочения месец Не изхвърляйте лекарствата в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци. Попитайте Вашия фармацевт как да изхвърляте лекарствата, които вече не използвате. Тези мерки ще спомогнат за опазване на околната среда.

Какво съдържа ФЕЙБА 50 U/ml Прах - Активното вещество във флакона е активност, заобикаляща инхибитора на фактор VIII - 1 ml съдържа 50 U активност, заобикаляща инхибитора на фактор VIII. - ФЕЙБА 50 U/ml е наличен в три различни опаковки: - Опаковката от 500U ФЕЙБА съдържа 500 U (единици) активност, заобикаляща инхибиторите на фактор VIII, в 200 - 600 mg човешки плазмен протеин. - Опаковката от 1000 U ФЕЙБА съдържа 1 000 U (единици) активност, заобикаляща инхибиторите на фактор VIII, в 400 - 1 200 mg човешки плазмен протеин. - Опаковката от 2 500 U ФЕЙБА съдържа 2 500 U (единици) активност, заобикаляща инхибиторите на фактор VIII, в 1 000 - 3 000 mg човешки плазмен протеин. ФЕЙБА съдържа също фактори II, IX и Х, предимно в неактивирана форма, както и активиран фактор VII. Коагулационният антиген на фактор VIII (F VIII C:Ag), както и факторите на каликреин-кининовата система са налични само като следи или изобщо не се съдържат. - Другите съставки са натриев хлорид и натриев цитрат. Разтворител - Вода за инжекции Как изглежда ФЕЙБА 50 U/ml и какво съдържа опаковката Продуктът се предлага под формата на лиофилизиран прах или ронливо твърдо вещество с бял до белезникав или бледозелен цвят. Готовият за употреба разтвор е с рН между 6,8 и 7,6. Прахът и разтворителят се предоставят въ флакони, изработени от стъкло и затворени с гумени Вид опаковка: 1 х 500 U

BG PL vers. 7.0 var. 056 Не всички видове опаковки могат да бъдат пуснати в продажба. (За листовката на опаковката за приложение с игли] Съдоржание на опаковката: - 1 флакон с 500 U / 1 000 U ФЕЙБА прах за инфузионен развор - 1 флакон с 10 ml / 20 ml вода за инжекции - 1 спринцовка за еднократна употреба - 1 игла за еднократна употреба - 1 игла тип "бътерфлай" с клампа - 1 филторна игла - 1 трансферна игла - 1 аерираща игла [За листовката на опаковката за приложение посредством BAXJECT II-Hi-Flow] Съдържание на опаковката: - 1 флакон с 500 U / 1 000 U / 2 500 U ФЕЙБА прах за инфузионен разтвор - 1 флакон с 10 ml / 20 ml / 50 ml вода за инжекции - 1 BAXJECT II Hi-Flow за разтваряне - 1 спринцовка за еднократна употреба - 1 игла за еднократна употреба - 1 игла тип "бътерфлай" с клампа Притежател на разрешението за употреба Baxalta Innovations GmbH Industriestrasse 67 A-1221 Vienna Австрия Производител Takeda Manufacturing Austria AG Industriestrasse 67 1221 Vienna Австрия Този лекарствен продукт е разрешен за употреба в държавите членки на ЕИП под следните имена: Австрия FEIBA 50 E./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Infusionslösung България FEIBA 50 U/ml powder and solvent for solution for infusion Гърцня FEİBA 50 U/ml kóvıç kar Sadins ya diádoua pos éyzvon Дания Feiba

BG PL vers. 7.0 var. 056 Естония FEIBA Ирландия FEIBA 50 U/ml power and solvent for solution for infusion Испания FEIBA 50 U/ml polvo y disolvente para solución para perfusión Кинър FEIBA 50 U/ml kóvç kar Satúrns yua Siároua zpoç Éyxuon Норвегия Feiba Румъния FEIBA 50 U/ml powder and solvent for solution for infusion Словения FEIBA 50 e./ml prašek in vehikel za raztopino za infundiranje Финландня Feiba Хърватска FEIBA 50 U/ml prašak i otapalo za otopinu za infuziju Швеция Feiba 50 enheter/ml pulver och vätska till infusionsvätska, lösning Дата на последно преразглеждане на листовката 12/2021

BG PL vers. 7.0 var: 056 Посочената по-долу информация е предназначена само за медицински специалисти: Лечението трябва да се предприеме и наблюдава от лекар с опит в лечението на нарушения на кръвосъсирването. Дозировка Дозировката и продължителността на лечението зависят от тежестта на хемостатичното нарушение, локализацията и степента на кръвоизлива, както и от клиничното състояние на пациента. Дозировката и честотата на приложение трябва винаги да се определят според клиничната ефикасност във всеки отделен случай Като общо правило се препоръчва доза от 50 - 100 U ФЕЙБА на kg телесно тегло (т.т.), без обаче да се надвишава отделна доза от 100 U/kg телесно тегло и максимална дневна доза от 200 U/kg телесно тегло, освен ако тежестта на кръвоизлива не изисква и не оправдава използването на по-високи дози. Поради специфични за отделните пациенти фактори, повлияването от средствата, заобикалящи инхибитора може да е различно, като при дадено крене пациентите, които не се повлияват достатъчно от едно средство, се повлияват от друго. В случай на недостатъчно повлияване от едно средство, трябва да се обмисли употребата на друго. Употреба в педиатрията (деца) Опитът при деца на възраст под 6 години е ограничен. Дозовият режим при взрастни трябва да бъде адаптиран към клиничното състояние на детето. 1) Спонтанен кръвоизлив Ставни, мускулии и мекотъканни кръвоизливи При леки до умерено тежки кръвоизливи се препоръчва доза от 50 - 75 U/kg телесно тегло на 12- часови интервали. Лечението трябва да продължи до явно подобрение на клиничните симптоми, напр. намаляване на болката, спадане на отока или раздвижване на ставата. При тежки мускулни и мекотъканни кръвоизливи, напр. ретроперитонеални се препоръчва доза от 100 U/kg телесно тегло на 12-часови интервали. Кръвоизливи от лигавици Препоръчва се доза от 50 U/kg телесно тегло на всеки 6 часа при внимателно наблюдение на пациента (визуален контрол на кръвоизлива, повторно определяне на хематокрита). Ако кръвоизливът не спира, дозата може да бъде увеличена до 100 U/kg телесно тегло, без обаче да се надвишава дневна доза от 200 U/kg телесно тегло.

BG PL vers. 7.0 var. 056 Други тежки кръвоизливи При тежки кръвоизливи, като например в ЦНС се препоръчва доза от 100 U/kg телесно тегло на 12- часови интервали. В отделни случаи ФЕЙБА може да се приложи на б-часови интервали до постигане на ясно изразено клинично подобрение. (Не трябва да се надвишава максималната дневна доза от 200 U/kg телесно тегло!). 2) Хирургични операции При хирургични интервенции, предоперативно може да се приложи првоначална доза от 100 U/kg телесно тегло, като след б - 12 часа може да се приложи допънителна доза от 50 - 100 0/kg телесно тегло. Като следоперативна поддржаща доза може да се прилагат 50 - 100 U/kg телесно тегло на 6 - 12-часови интервали. Дозировката, интервалите между дозите и продължителността на пред- и следоперативното лечение се определят според хирургичната интервенция, общото състояние на пациента и клиничната ефикасност във всеки отделен случай. (Не трябва да се надвишава максималната дневна доза от 200 U/kg телесно тегло!). 3) Профилактика при пациенти с хемофилия А с наличие на инхибитори - Профилактика на кръвоизливи при пациенти с висок титъ на инхибитори и чести кръвоизливи след неуспешна индукция на имунен толеране (ITI) или когато не е обмисляна ITI: Препоръчва се доза от 70 - 100 U/kg телесно тегло през ден. При необходимост дозата може да бъде увеличена до 100 U/kg телесно тегло на ден или да бъде намалена постепенно. - Профилактика на кръвоизливи при пациенти с висок титър на инхибитори по време на индукция на имунен толеранс (ITI): ФЕЙБА може да се прилага едновременно с фактор VIII в дози от 50 - 100 U/kg телесно тегло два пъти дневно, докато титърът на инхибиторите на фактор VIII не се понижи до * 1 Бетезда единица (BU) се определя като количеството антитела, което инхибира 50% от активността на фактор VIII в инкубирана плазма (2 h при 37°С). 4) Употреба на ФЕЙБА при специални групи пациенти ФЕЙБА е използван също в комбинация с концентрат на фактор VIII за дългосрочно лечение с цел постигане на пълно и постоянно елиминиране на инхибитора на фактор VIII. Наблюдение В случай на недостатъчно повлияване от лечението с продукта се препоръчва определяне на общия брой тромбоцити, тъй като се счита, че за да има ефикасност е необходим достатъчен брой функционално пълноценни тромбоцити. Поради сложния механизъм на действие не е взможно пряко наблюдение на активните съставки. Коагулационните тестове, като например време на съсирване (WBC1), тромбеластограма (TEG, Г- стойност) и аРТТ, обикновено показват само леко скъсяване и не са непременно свързани с клиничната ефикасност. Затова имат ограничено значение при контролиране на лечението с ФЕЙБА. Начин на приложение

BG PL vers. 7.0 var. 056 ФЕЙБА се прилага бавно интравенозно. Скоростта на инфузия не трябва да надвишава 2 U/kg телесно тегло в минута. ФЕЙБА трябва да се разтвори непосредствено преди приложение. Разтворът трябва да се използва незабавно (тъй като продуктът не съдържа консерванти). Не използвайте разтвори, които са мътни или имат отлагания. Неизползваният продукт или отпадъчните материали от него трябва да се изврлят в съответствие с местните изисквания. Контролиране на лечението Не трябва да се надвишават отделни дози от 100 U/kg телесно тегло и дневни дози от 200 U/kg телесно тегло. Пациентите, на които се прилагат 100 U/kg телесно тегло или повече, трябва да бъдат наблюдавани внимателно, особено за развитие на ДИК и/или остра коронарна исхемия, както и за симптоми на други тромботични или тромбоемболични събития. Високи дози ФЕЙБА трябва да се прилагат само докато е абсолютно необходимо за спиране на кръвоизлива. Ако възникнат клинично значими промени в кръвното налягане или пулсовата честота, респираторен дистрес, кашлица или гръдна болка, инфузията трябва да бъде спряна незабавно и да се предприемат съответни диагностични и терапевтични мерки. Лабораторните резултати, показателни за ДИК са понижаване на фибриногена, понижен общ брой тромбоцити и/или наличие на продукти от разграждането на фибрина/фибриногена (FDP). Друг показател за ДИК е ясно изразеното удължаване на тромбиновото време, протромбиновото време или аРТТ. При пациенти с инхибиторна хемофилия или с придобити инхибитори на фактори VIII, IX и/или XI, основното заболяване удължава аРТТ. Приложението на ФЕЙБА при пациенти с инхибитори може да доведе до първоначално анамнестично повишение в нивата на инхибиторите. При продължително приложение на ФЕЙБА, инхибиторите може да се понижат с времето. От клиничните и литературните данни се предполага, че ефикасността на ФЕЙБА не се намалява. При лекувани с ФЕЙБА пациенти с инхибиторна хемофилия или с придобити инхибитори на коагулационните фактори, може да има повишена склонност към кръвоизливи, както и едновременно с това - по-висок риск от тромбоза. Лабораторни изследвания и клинична ефикасност In vitro тестовете за доказване на ефикасност като например аРТТ, време на съсирване (WBCT) и тромбеластограма (TEG), не сьответстват непременно на клиничната картина. Затова опитите да бъдат нормализирани тези стойности чрез увеличаване на дозата на ФЕЙБА могат да се окажат неуспешни и даже се отхвърлят, поради потенциалния риск от развитие на ДИК чрез предозиране. Значение на общия брой тромбоцити В случай на недостатъчно повлияване от лечението с ФЕЙБА се препоръчва определяне на общия брой тромбоцити, тъй като за ефикасност на ФЕЙБА е необходим достатъчен брой функционално пълноценни тромбоцити. Лечение на пациенти с хемофилия В с наличие на инхибитори Опитът при пациенти с хемофилия В с наличие на инхибитори на фактор IX с ограничен, поради рядкото разпространение на заболяването. Петима пациенти с хемофилия В с наличие на инхибитори са лекувани с ФЕЙБА по време на клиничните изпитвания на лечението при поискване, профилактиката или за хирургични намеси.

BG PL vers. 7.0 var. 056 В проспективно, открито, рандомизирано, паралелно клинично проучване при пациенти c хемофилия А или В с наличие на персистиращи високи титри на антитела (090701, PROOF), 36 пациенти са рандомизирани към профилактично лечение с продължителност 12 месеца + 14 дни или към лечение при поискване. В рамото на профилактиката 17 пациенти приемат 85 ‡ 15 U/kg ФЕЙБА, прилагани през ден, а в рамото на лечението при поискване 19 пациенти са лекувани индивидуално по преценка на лекаря. В рамото на лечението при поискване са лекувани двама пациенти с хемофилия В с наличие на инхибитори, а в рамото на профилактиката - един пациент с хемофилия В. Медианата на ABR (средногодишна честота на кръвоизливи) за всички видове кръвоизливи при пациентите в рамото на профилактиката (медиана на ABR = 7,9) е по-малка от тази при пациентите в рамото на лечението при поискване (медиана на ABR = 28,7), което възлиза на 72,5% понижение в медианата на ABR между рамената. В друго проведено проспективно, неинтервенционално, наблюдателно проучване на периоперативната употреба на ФЕЙБА (PASS-INT-003, SURF) са извършени общо 34 хирургични процедури при 23 пациенти. Повечето пациенти (18) са имали вродена хемофилия А с наличие на инхибитори, двама с хемофилия В с наличие на инхибитори и трима с придобита хемофилия A c наличие на инхибитори. Продължителността на експозицията на ФЕЙБА варира от 1 до 28 дни със средна стойност от 9 дни и медиана от 8 дни. Средната кумулативна доза е 88 347 U, а медианата на дозата - 59 000 U. При пациентите с хемофилия В с наличие на инхибитори, най-продължителната кспозиция на ФЕИБА е 21 дни, а максималната приложена доза - 7 324 U Освен това са стобщени 36 случая, в които ФЕБА с изолован за лечение и профилактика на кръвоизливи при пациенти с хемофилия В с наличие на инхибитор на фактор IX (24 пациенти с хемофилия В с наличие на инхибитори са лекувани при поискване, четирима - профилактично и осем - при хирургични процедури). Има също единични съобщения относно употребата на ФЕЙБА и при лечението на пациенти с придобити инхибитори на фактори Х, XI и XIII.