Cuprenil

2. «| Какво трябва да знаете, преди да приемете Купренил 3. Как да приемате Купренил 4. Възможни нежелани реакции 5. «(Как да съхранявате Купренил 6. Съдържание на опаковката и допълнителна информация 1 “4 Какво представлява Купренил и за какво се използва Купренил е лекарствен продукт, който притежава висока комплексообразуваща активност. Механизмът му на действие се състои в захващане на тежките метали в частност: мед, живак, олово, желязо, и други тежки метали, с които образува устойчиви, разтворими във вода комплекси, които се изхвърлят от организма с урината. Купренил е лекарство на избор в лечението на болестта на Уилсон (хепатолентикуларна дегенерация) - заболяване с нарушен метаболизъм на медта, при което мед се натрупва в различни органи - бъбреци, мозък, черен дроб, очни ябълки. Купренил се използва за лечение на ревматоиден артрит. Механизмът на действие при ревматоиден артрит не е изучен напълно, но по всяка вероятност снижава концентрацията на ревматоидния фактор и комплексите на имуноглобулините в серума и синовиалната течност. Купренил се използва за лечение и профилактика на цистинурия, където пенициламин образува комплекси с цистин пенициламин-цистинов дисулфид, който е много по-разтворим от цистина и лесно се отделя с урината. Освен това Купренил се използва за лечение на отравяне с олово, а също така и за лечение на хроничен активен хепатит. тр 2 ди аа а Д а НАНА и КДА х |< Е т Хода ВиАЧА А > из Зрж-у ! + Н н А. м : ма ГА За мо04 ЕПУБруккб2, “О гогзота

Не приемайте Купренил:

е Ако сте алергични към активното вещество или към някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в точка б).

е Ако имате лупус еритематодес.

е Ако сте имали апластична анемия или агранулоцитоза, възникнали при предшестващо лечение с пенициламин.

е Пенициламин не трябва да се използва при пациенти с активен ревматоиден артрит и наличие или анамнеза за нарушение на бъбречната функция, поради възможно увреждане на бъбреците,

» Ако страдате от хронично отравяне с олово вследствие на предмет, освобождаващ олово в стомаха Ви, установен с рентгеново изследване. Лечението може да започне само след като това вещество бъде отстранено от стомашно-чревния тракт.

е Ако сте лекувани със злато, лекарства срещу малария, цитостатици, оксифенилбутазон и фенилбутазон. Прилагането на пенициламин на пациенти, който са прекратили лечението със злато, поради тежки нежелани реакции, може да повиши риска от нежелани реакции по време на лечението.

Предупреждения и предпазни мерки

При някои пациенти пенициламин води до следните проблеми: апластична анемия,

агранулоцитоза, тромбоцитопения, синдром на Соодраз ге и миастения.

На всеки две седмици в продължение на най-малко 6 месеца от началото на лечението, а след

това всеки месец трябва да се провежда рутинно изследване на урината, периферна кръвна

картина с натривка (ДКК) и директен брой тромбоцити.

Пациентите трябва да бъдат посъветвани незабавно да уведомят лекаря, ако се развият

симптоми на гранулоцитопения и/или тромбоцитопения като повишена температура, възпалено

гърло, студени тръпки, лесна поява на синини или кръвоизливи. В случай на поява на тези симптоми, изследванията трябва да се повторят.

По време на лечението може да се появят протеинурия и/или хемагурия, които предупреждават

за развитие на гломерулонефрит, който може да прогресира до нефритен синдром. Такива

пациенти трябва системно да се мониторират. Симптомите на протеинурия може да затихнат в

хода на лечението при някои пациенти, докато при други може да се наложи спиране на

лечението с пенициламин. Ако се появят протеинурия и хематурия, трябва да се потвърди дали симптомите на гломерулонефрит са свързани с лечението.

В случай на отклонения в урината на пациенти с болестта на Уилсон или цистинурия, лекувани

с пенициламин, е необходимо да се оцени съотношението полза/риск при по-нататъшно

лечение.

Когато пенициламин се прилага за лечение на цистинурия, се препоръчва провеждане на

рентгеново изследване на пикочните пътища за наличие на бъбречни камъни. Цистиновите

камъни се образуват бързо, понякога в рамките на щест месеца.

Въпреки че съобщенията за поява на холестаза и токсичен хепатит са редки, препоръчва се на

всеки шест месеца от началото на лечението да се провежда контролно изследване на

чернодробните функции.

Макар че острият бронхит се появява рядко, пациентите трява, 3 бъдат тю(идеккани незабавно

да информират лекуващия ги лекар, ако се появят някои от) Е дрдадн, зА в ка диспнея,

Е|ЧА лан» | 2 | | ФА дама Кара . м 2, иа що те, и “

необяснима кашлица или хрипове. Трябва да се има предвид изследване за определяне на белодробната функция. Има съобщени случаи на миастенен синдром водещ до миастения. Птоза и диплопия със слабост на външните очни мускули често са ранни белези за миастения, които обикновено отзвучават при прекратяване на лечението с пенициламнин. Ако се появи пемфигус, приложението на пенициламин трябва да бъде прекратено незабавно. Пемфигус е състояние, което се лекува с високи дози кортикостероиди като монотерапия или в някои случаи в комбинация с имуносупресор. Лечението обикновено продължава няколко седмици или месеци, в някои случаи се налага да бъде продължено за повече от 12 месеца. Ако лечението бъде прекратено по някаква причина, възстановяването му трябва да започне с малка доза, която постепенно да се повишава до достигане на желаната доза. Предпазни мерки В отговор на лечението, някои пациенти може да развият лекарствена треска (повишена температура), обикновено през втората или третата седмица след започване на лечението с пенициламин. Лекарствената треска може да е придружена от кожен обрив. Ранна алергична реакция под формата на обрив обикновено изчезва за няколко дни след спиране приема на лекарствения продукт и много рядко се появява отново след продължаване на лечението с малки дози. В случаи на пруритус и обрив може да се прилагат антихистаминови лекарствени продукти. Не толкова често е възможно да се наблюдава късна алергична реакция под формата на обрив, обикновено шест месеца или по-късно и изисква прекратяване на лечението с пенициламин. Свързаният с приложението на лекарството обрив с повишена температура, артралгия, подути лимфни възли и други алергични прояви обикновено налагат спиране на лечението с пенициламин. Пациенти алергични към пеницилин може да имат кръстосана реактивност към пенициламин. Вероятността от развитие на нежелани реакции от пенициламин, замърсен със следи от пеницилин по време на производствения процес е елиминирана, поради синтетичния начин на производство. Преди планова хирургична операция дневната доза пенициламин трябва да бъде намалена до 250 те, тъй като той повлиява колагена и еластина. Лечението с по-високи дози може да бъде продължено след пълното зарастване на постоперативните рани. Други лекарства и Купренил Трябва да кажете на Вашия лекар или фармацевт, ако приемате, наскоро сте приемали или с възможно да приемате други лекарства. Купренил повишава нуждите на организма от пиридоксин. Лекарственият продукт формира комплексни съединения с тежки метали, затова по време на употребата на желязо-съдържащи лекарства трябва да се осигури интервал от най-малко два часа между приема на пенициламин и това лекарство. Пенициламин не трябва да се използва едновременно с лекарства, които потискат костния мозък като злато, противомаларийни лекарства, цитостатици, оксифенилбутазон и фенилбутазон (вж. точка „Не приемайте Купренил“). Пенициламин е антагонист на пиридоксин и повишава екскреция Дарина „ което допринася за развитието на анемия или периферен неврит. ае «3 , ЕА иее и | ЕЕ чат | МО04 щ «а, зечар 2ж рогзотат Х ” е. ще с: И ръ Спик 7

Купренил с храна и напитки Това лекарство трябва да се приема най-малко 30 минути преди хранене. Бременност и кърмене Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или планирате бременност, посъветвайте се с Вашия лекар или фармацевт преди употребата на това лекарство. Бременност Няма контролирани проучвания при бременни жени. Проучвания върху плъхове показват, че прием на пенициламин в доза 0 пъти превишаваща максималната доза за хора, предизвиква дефекти на скелета и разцепване на небцето при плода. Прилагането на продукта зависи от показанията. е Ревматоиден артрит - пенициламин не трябва да се използва. е Цистинурия - пенициламин не се препоръчва. е При болест на Уилсон: препоръчва се дневна доза намалена до 1 000 пар. Преди планирано цезарово сечение се препоръчва намаляване на денонощната доза до 250 пр през последните 6 седмици от бременността и до момента на зарастване на раната. Кърмене Няма данни дали лекарствения продукт се отделя в млякото, поради което не се препоръчва употребата му от жени, които кърмят. Шофиране и работа с машини Счита се, че този лекарствен продукт е безопасен и не повлиява способността за шофиране и работа с машини. Купренил съдържа лактоза Ако Вашият лекар Ви е казал, че имате непоносимост към някои захари, свържете се с него преди да приемете това лекарство. Купренил съдържа азобагрило азорубнн (Е122) Може да причини алергични реакции. КА Как да приемате Купренил Винаги приемайте Купренил точно както Ви е казал Вашият лекар. Ако не сте сигурни в нещо, попитайте Вашия лекар или фармацевт. Дозата зависи от показанията за приложение. Лекарството трябва да се приема минимум 30 минути преди хранене. Ревматоиден артрит - Възрастни: 125 пр до 500 пр. в денонощие през първия месец от лечението, след което дозата се повишава на всеки 4 до 12 седмици със 125-250 пар до постигане на ремисия. След това се прилага минималната ефективна доза, позволяваща потискане симптомите на болестта. Ако в течение на 12 месеца не се постигне терапевтичен ефект, лечението се прекратява. Поддържащата доза обикновено е 500-750 пр дневно. Да не се използва доза по-висока от | 500 пр дневно. След постигане на ремисия пр есеца, може да се опита постепенно намаляване на дозата със 125-250 као КА ци. де Р.С а“ О.У Ф/ лии аа ВИА ЗАСИкИНаИИЕА 5 аа А. Щ Мата еър 4 ДА аква Ич 74 ; з : Жан, Хе. Кл фр, » Хр . ту г А УБЛМКК 7

- Пациенти в старческа възраст: Началната доза не трябва да превишава 125 пр дневно през първия месец. След това може да се повишава на всеки 4-12 седмици със 125 пе до постигане на ремисия. Да не се надвишава дозата от 1 000 тр дневно.

- Деца: обикновено 15 до 20 тр/Кр дневко. Началната доза е 2,5 до 5 шр/Кр дневно и може да бъде повишавана постепенно на всеки 4 седмици в продължение на 3 до 6 месеца до достигане на минималната ефективна доза.

Болест на Уилсон

- Възрастни: 1500 до 2 000 пр. дневно разделени в две дози. След достигане на ремисия дозата може да се камали до 750 пар или 1 000 пр дневно. При пациенти с отрицателен баланс на медта трябва да се прилага минималната ефективна доза пенициламин.

- Пациенти в старческа възраст: 20 пар/Кв телесно тегло дневно, разделени в две дози. Дозата трябва да се определи по такъв начин, че да се постигне ремисия на заболяването и да се поддържа отрицателен баланс на медта.

- Деца: Обикновено 20 пр/Кр телесно тегло дневно, разделени в две дози.

Минималната дневна доза е 500 пр.

Цистинурия

Най-добрия начин за установяване на минималната ефективна доза е след количествено

определяне на концентрацията на аминокиселината в урината, посредством хроматография.

Разтваряне на цистинови камъни

- Възрастни: 1000 до 3 000 пр дневно разделени на дози. Да се поддържа концентрация на цистин в урината под 200 паг/.

Профилактика на цистинови камъни

- Възрастни: 500 до 1000 те дневно до достигане концентрация на цистин в урината под 300 тпей.

- Пациенти в старческа възраст: Назначава се минимална доза за поддържане на концентрация на цистин в урината под 200 гаР/.

- Деца: най-ниската възможна доза, позволяваща да се достигне концентрация на цистин в урината под 200 пар.

Предупреждение:

По време на лечението приемът на течности не трябва да е по-малък от 3 литра в денонощие.

Пациентите трябва да приемат 500 по! вода преди сън и още 500 п! през нощта когато урината е

по-концентрирана и с по-висока киселинност, отколкото през деня. Обикновено колкото повече

течности изпива пациентът, толкова по-ниски са потребностите му от пенициламин.

Освен това е препоръчителна диета бедна на метионин, за да бъде по-ниско производството на

цистин. Тъй като тази диета е с ниско съдържание на белтъчини, тя не се препоръчва на деца по

време на периода на растеж и на бременни жени.

Отравяне с олово

- Възрастни: 1000 до 1500 пар дневно, разделени на дози до стабилизиране нивото на оловото в урината в рамките на 0,5 тр дневно

- Пациенти в старческа възраст: 20 пр” Ке тегло дневно в разделени дози, до стабилизиране нивото на олово с урината в границите на 0,5 тр в денонощие.

- Деца: 20 те/Кр тегло дневно.

Хроничен активен хепатит ААА ПО де

- Възрастни: началната доза е 500 пе дневно в отделни сз.три сее тозата може да се увеличава постепенно до достигане на доза от | я пее + х Ф 4

; ароаве да м004 ха а: щ : Е Во2зотз1 А. ши,

През този период употребата на кортикостероиди трябва да бъде постепенно прекратена. През цялото време на лечението трябва периодично да се провежда изследване на чернодробната функция за оценка на чернодробния статус. Ако имате впечатление, че действието на това лекарство е твърде силно или твърде слабо за Вас, обадете се на Вашия лекар или фармацевт. Ако сте приели повече от необходимата доза Купренил В случай на предозиране, обадете се на Вашия лекар. Лечението е симптоматично. Ако Вие или някой друг погълне повече от лекарството отколкото е необходимо, незабавно информирайте Вашия лекар или фармацевт. Ако сте пропуснали да приемете Купренил Ако сте забравили да вземете Купренил, вземете следващата доза в обичайното време. Не вземайте двойна доза, за да наваксате пропуснатата доза. Ако имате допълнителни въпроси относно това лекарство, обърнете се към Вашия лекар или фармацевт.

Винаги приемайте Купренил точно както Ви е казал Вашият лекар. Ако не сте сигурни в нещо, попитайте Вашия лекар или фармацевт. Дозата зависи от показанията за приложение. Лекарството трябва да се приема минимум 30 минути преди хранене. Ревматоиден артрит - Възрастни: 125 та до 500 те в денонощие през първия месец от лечението, след което дозата се повишава на всеки 4 до 12 седмици със 125-250 те до постигане на ремисия. След това се прилага минималната ефективна доза, позволяваща потискане симптомите на болестта. Ако в течение на 12 месеца не се постигне терапевтичен ефект, лечението се прекратява. Поддържащата доза обикновено е 500-750 те дневно. Да не се използва доза по-висока от 1 500 те дневно. След постигане на ремисия пр есеца, може да се опита постепенно намаляване на дозата със 125-250 3 2ерд ци. 2 Ка ах хр А тъ же | 4 БА Сф То ) | : Шел моо04 Аб, фубвват : 2023073 Зу БЛА -

- Пациенти в старческа възраст: Началната доза не трябва да превишава 125 те дневно през първия месец. След това може да се повишава на всеки 4-12 седмици със 125 те до постигане на ремисия. Да не се надвишава дозата от 1 000 те дневно.

- Деца: обикновено 15 до 20 то/КР дневно. Началната доза е 2,5 до 5 те/ке дневно и може да бъде повишавана постепенно на всеки 4 седмици в продължение на 3 до 6 месеца до достигане на минималната ефективна доза.

Болест на Уилсон

- Възрастни: 1 500 до 2 000 те дневно разделени в две дози. След достигане на ремисия дозата може да се намали до 750 те или 1 000 тея дневно, При пациенти с отрицателен баланс на медта трябва да се прилага минималната ефективна доза пенициламин.

- Пациенти в старческа възраст: 20 то/КЕ телесно тегло дневно, разделени в две дози. Дозата трябва да се определи по такъв начин, че да се постигне ремисия на заболяването и да се поддържа отрицателен баланс на медта.

- Деца: Обикновено 20 то/Ке телесно тегло дневно, разделени в две дози.

Минималната дневна доза е 500 то.

Цистинурия

Най-добрия начин за установяване на минималната ефективна доза е след количествено

определяне на концентрацията на аминокиселината в урината, посредством хроматография.

Разтваряне на цистинови камъни

- Възрастни: 1 000 до 3 000 те дневно разделени на дози. Да се поддържа концентрация на цистин в урината под 200 га/Л.

Профилактика на цистинови камъни

- Възрастни: 500 до 1 000 те дневно до достигане концентрация на цистин в урината под

- Пациенти в старческа възраст: Назначава се минимална доза за поддържане на концентрация на цистин в урината под 200 тоЛ.

- Деуа: най-ниската възможна доза, позволяваща да се достигне концентрация на цистин в урината под 200 то.

Предупреждение:

По време на лечението приемът на течности не трябва да е по-малък от 3 литра в денонощие.

Пациентите трябва да приемат 500 т! вода преди сън и още 500 т! през нощта когато урината е

по-концентрирана и с по-висока киселинност, отколкото през деня. Обикновено колкото повече

течности изпива пациентът, толкова по-ниски са потребностите му от пенициламин,

Освен това е препоръчителна диета бедна на метионин, за да бъде по-ниско производството на

цистин. Тъй като тази диета е с ниско съдържание на белтъчини, тя не се препоръчва на деца по

време на периода на растеж и на бременни жени.

Отравяне с олово

- Възрастни: 1 000 до 1500 те дневно, разделени на дози до стабилизиране нивото на оловото в урината в рамките на 0,5 те дневно

- Пациенти в старческа възраст: 20 та/ ке тегло дневно в разделени дози, до стабилизиране нивото на олово с урината в границите на 0,5 те в денонощие.

- Деца: 20 те/Ке тегло дневно.

Хроничен активен хепатит НА ПО ле.

- Възрастни: началната доза е 500 те дневно в отделни са три У «е 10зата може да се увеличава постепенно до достигане на доза от | и ци и 3 :

мо04 ХМ > “ ча а: “ „оззатал

А А

През този период употребата на кортикостероиди трябва да бъде постепенно прекратена. През цялото време на лечението трябва периодично да се провежда изследване на чернодробната функция за оценка на чернодробния статус. Ако имате впечатление, че действието на това лекарство е твърде силно или твърде слабо за Вас, обадете се на Вашия лекар или фармацевт. Ако сте приели повече от необходимата доза Купревил В случай на предозиране, обадете се на Вашия лекар, Лечението е симптоматично. Ако Вие или някой друг погълне повече от лекарството отколкото е необходимо, незабавно информирайте Вашия лекар или фармацевт. Ако сте пропуснали да приемете Купренил Ако сте забравили да вземете Купренил, вземете следващата доза в обичайното време. Не вземайте двойна доза, за да наваксате пропуснатата доза. Ако имате допълнителни въпроси относно това лекарство, обърнете се към Вашия лекар или фармацевт.

Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не всеки ги получава. Честота на нежеланите реакции: Много чести: може да засегнат повече от | на 10 души Чести: може да засегнат до | на | души Нечести: може да засегнат до | на 100 души Редки: може да засегнат до | на 1 000 души Много редки: може да засегнат до | на 10 000 души С неизвестна честота: оценка на честотата не може да бъде направена от наличните данни. Чести Тромбоцитопения, увеличени лимфни възли, повишена температура, атралгия, гломерулни увреждания, инфекция на пикочните пътища, протеинурия, бронхит, уртикария, еритема, сърбеж, стоматит. Редки Хроничен бронхит, реакции на свръхчувствителност, миастения гравис, лупусподобен синдром, синдром на Соодраз!ите, хематурия, агранулоцитоза, апластична анемия, хемолитична анемия, левкопения, тромбоцитопения, ексфолиативен дерматит, токсична епидермална некролиза (синдром на Гуе!), пемфигус, холестатична жълтеница, неврит на очния нерв, шум в ушите, възпаление на задстомашната жлеза (панкреатит), рецидиви на пептични язви, гадене, повръщане, загуба на апетит. Съобщаване на нежелани реакции Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, информирайте В ашдистесдачщи. фармацевт. Това включва и всички възможни нежелани реакции, неопиба АЗИЯ ПО дар ко Можете да съобщите нежелани реакции директно чрез Изпълнител Ае я ъп декаредкта, ДА ПАД ако Ине А, ул. „Дамян Грус“ Хе В, 1303 София, тел: +359 2 8903417, уебсайт: (ЗЪ/Оданве: као“, 2 | Е А уви т | МО04 Щ Ф, га щ году Ховие/

съобщавате нежелани реакции, можете да дадете своя принос за получаване на повече

информация относно безопасността на това лекарство.

Да се съхранява под 25С.

Да се съхранява на място, недостъпно за деца

Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху картонената опаковка

или блистера. Срокът на годност отговаря на последния ден от посочения месец.

Не изхвърляте лекарствата в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци. Попитайте

Вашия фармацевт как да изхвърляте лекарствата, които вече не използвате. Тези мерки ще

спомогнат за опазване на околната среда.

6. «| Съдържание на опаковката и допълнителна информация

Какво съдържа Купренил

е Активно вещество: пенициламин. Всяка филми рана таблетка съдържа 250 шр пенициламин.

е Други съставки: картофено нишесте, лактоза монохидрат, повидон, талк, магнезиев стеарат. Обвивка на таблетката: хипромелоза, макрогол 400, титанов диоксид (Е171), азорубин лак (Е122).

Как изглежда Купренил и какво съдържа опаковката

Виолетово-розова, кръгла, двойноизпъкнала, филмирана таблетка с гладка повърхност.

Бяла бутилка от полиетилен с висока плътност със зелена полипропиленова винтова капачка с

„еха“ лого, защитена от деца със запечатваща подложка. Опаковката съдържа 100 таблетки.

Притежател на разрешението за употреба

Теуа В.У.

Блепзугер 5, 2031 СА Наапет

Нидерландия

Производител

Теуа Орегапопз Роапа 8р. 2.0.0.

Мор5Ка 80 51г.

31-546 КгаКкду

Полша

Дата на последно преразглеждане на листовката 07/2023 щъ и САМА ТОВА ж Ат Ми АХ з Д; ИДА же “ е: АА ан о Ма Ша: " пи 7 ча

Какво съдържа Купренил

м Активно вещество: пенициламин. Всяка филми рана таблетка съдържа 250 тр пенициламин.

. Други съставки: картофено нишесте, лактоза монохидрат, повидон, талк, магнезиев стеарат. Обвивка на таблетката: хипромелоза, макрогол 400, титанов диоксид (Е171), азорубин лак (Е122).

Как изглежда Купренил и какво съдържа опаковката

Виолетово-розова, кръгла, двойноизпъкнала, филмирана таблетка с гладка повърхност.

Бяла бутилка от полиетилен с висока плътност със зелена полипропиленова винтова капачка с

„Тема“ лого, защитена от деца със запечатваща подложка. Опаковката съдържа 100 таблетки.

Притежател на разрешението за употреба

Теуа В.У.

5уел5угес 5, 2031 СА Наапет

Нидерландия

Производител

Теуа Орегайоп5 Ро|апа Бр. 0.0.

Моген5Ка 80 5.

31-546 Ктакду/

Полша

Дата на последно преразглеждане на листовката 07/2023 щ, ии поле,